Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Інструкції пацієнта
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензії 4/24/2017
Білірубінова енцефалопатія - рідкісне неврологічне захворювання, яке виникає у деяких новонароджених з важкою жовтяницею.
Причини
Білірубін-енцефалопатія (BE) обумовлена дуже високим рівнем білірубіну. Білірубін - це жовтий пігмент, який створюється, коли організм позбавляється від старих еритроцитів. Високий рівень білірубіну в організмі може призвести до появи жовтої шкіри (жовтяниця).
Якщо рівень білірубіну дуже високий або дитина дуже хвора, речовина буде виходити з крові і збирати в мозковій тканині, якщо вона не пов'язана з альбуміном (білком) в крові. Це може призвести до таких проблем, як пошкодження мозку та втрата слуху. Термін "kernicterus" відноситься до жовтому фарбуванню, викликаному білірубіном. Це спостерігається в частинах мозку на аутопсії.
Цей стан найчастіше розвивається в перший тиждень життя, але може спостерігатися до третього тижня. Деякі новонароджені з резус-гемолітичною хворобою мають високий ризик розвитку важкої жовтяниці, що може призвести до цього стану. Рідко BE може розвиватися у, здавалося б, здорових дітей.
Симптоми
Симптоми залежать від стадії БЕ. Не всі діти з ядром на розтині мали певні симптоми.
Початкова стадія:
- Екстремальна жовтяниця
- Відсутній запальний рефлекс
- Погане харчування або смоктання
- Екстремальна сонливість (млявість) і низький м'язовий тонус (гіпотонія)
Середній етап:
- Високий крик
- Роздратованість
- Може мати вигнуту спину з шийною заднім ходом, високий м'язовий тонус (гіпертонія)
- Погане харчування
Пізня стадія:
- Ступор або кома
- Без годування
- Пронизливий крик
- М'язова ригідність, помітно вигнута спинка з розширеною шийкою назад
- Вилучення
Іспити та тести
Аналіз крові покаже високий рівень білірубіну (більше 20-25 мг / дл). Однак немає прямого зв'язку між рівнем білірубіну та ступенем пошкодження.
Діапазони нормальних значень можуть дещо відрізнятися між різними лабораторіями. Поговоріть зі своїм лікарем про значення ваших конкретних результатів тестування.
Лікування
Лікування залежить від віку дитини (у годинах) і від того, чи є у дитини якісь фактори ризику (наприклад, недоношеність). Він може включати:
- Світлова терапія (фототерапія)
- Обмінюються переливаннями (видалення крові дитини та заміщення її свіжою донорською кров'ю або плазмою)
Outlook (прогноз)
BE - важкий стан. Багато немовлят з ускладненнями нервової системи пізньої стадії гинуть.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Постійне пошкодження мозку
- Втрата слуху
- Смерть
Коли звертатися до медичного працівника
Відразу зверніться за медичною допомогою, якщо у дитини є ознаки цього стану.
Профілактика
Лікування жовтяниці або захворювань, які можуть призвести до цього, може допомогти запобігти цій проблемі. Діти з першими ознаками жовтяниці мають рівень білірубіну, виміряний протягом 24 годин. Якщо рівень є високим, немовляти повинні проходити скринінг на захворювання, які включають руйнування еритроцитів (гемоліз).
Всі новонароджені мають спостереження протягом 2-3 днів після виходу з лікарні. Це дуже важливо для пізніх недоношених або ранніх термінових немовлят (народжених більше 2 - 3 тижнів до терміну).
Альтернативні назви
Індукована білірубіном неврологічна дисфункція (BIND); Kernicterus
Інструкції пацієнта
- Новонароджена жовтяниця - виділення
Зображення
Kernicterus
Список літератури
Benitz МИ; Комітет з плоду і новонародженого, Американська академія педіатрії. Лікарня перебуває для здорового новонародженого. Педіатрія. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Хаматі А.І. Неврологічні ускладнення системного захворювання: діти. У: Дарофф Р.Б., Янкович Я., Мацйотта Ю.К., Померой С.Л., ред. Неврологія Бредлі в клінічній практиці. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 59.
Hansen TWR. Патофізіологія ядра. У: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Фізіологія плода і новонароджених. 5-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 164.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Неонатальна жовтяниця і захворювання печінки. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанаров і неонатально-перинатальна медицина Мартіна. 10-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Анемія і гіпербілірубінемія. У: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Нельсон Основи педіатрії. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 62.
Дата рецензії 4/24/2017
Оновлено: Ліора Адлер, доктор медичних наук, дитяча медична допомога, дитяча лікарня Джо ДіМаджіо, Голівуд, штат Флорида. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.