Енциклопедія

Подвійний вхідний лівий шлуночок

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата Створення: 12 Серпень 2021
Дата Оновлення: 17 Листопад 2024
Anonim
Подвійний вхідний лівий шлуночок - Енциклопедія
Подвійний вхідний лівий шлуночок - Енциклопедія

Зміст

Подвійний вхідний лівий шлуночок (DILV) являє собою дефект серця, який присутній від народження (вроджений). Вона впливає на клапани і камери серця. Немовлята, народжені з цією умовою, мають тільки одну робочу насосну камеру (шлуночок) у своєму серці.


Причини

DILV є одним з декількох дефектів серця, відомих як одиночні (або загальні) дефекти шлуночка. Люди з DILV мають великий лівий шлуночок і маленький правий шлуночок. Лівий шлуночок є насосною камерою серця, яка посилає в організм багату киснем кров. Правий шлуночок - це насосна камера, яка посилає в легені погану кров кисню.


У нормальному серці правий і лівий шлуночки отримують кров з правого і лівого передсердь. Передсердя - верхні камери серця. Погана з киснем кров, що повертається з організму, тече до правого передсердя і правого шлуночка. Правий шлуночок потім перекачує кров до легеневої артерії. Це кровоносна судина, яка несе кров до легенів, щоб забрати кисень.

Кров зі свіжим киснем повертається в ліве передсердя і лівий шлуночок. Аорта потім переносить багату киснем кров до решти тіла з лівого шлуночка. Аорта - головна артерія, що веде з серця.


У людей з DILV розвивається лише лівий шлуночок. Обидва передсердя пропускають кров у цей шлуночок. Це означає, що багата киснем кров змішується з поганою кров'ю. Потім суміш перекачується як до тіла, так і до легенів.

DILV може статися, якщо великі кровоносні судини, що виникають від серця, знаходяться в неправильному положенні. Аорта виникає з малого правого шлуночка, а легенева артерія виникає з лівого шлуночка. Це також може відбуватися, коли артерії знаходяться в нормальному положенні і виникають із звичайних шлуночків. У цьому випадку кров тече з лівого до правого шлуночка через отвір між камерами, що називається дефектом міжшлуночкової перегородки (VSD).

DILV дуже рідко. Точна причина невідома. Проблема, швидше за все, виникає на початку вагітності, коли розвивається серце дитини. Люди з DILV часто також мають інші проблеми з серцем, такі як:

  • Коарктація аорти (звуження аорти)
  • Легенева атрезія (легеневий клапан серця не сформований належним чином)
  • Стеноз легеневого клапана (звуження легеневого клапана)

Симптоми

Симптоми DILV можуть включати:


  • Блакитний колір для шкіри і губ (ціаноз) обумовлений низьким вмістом кисню в крові
  • Неспроможність набирати вагу і рости
  • Бліда шкіра (блідість)
  • Бідне харчування легко стає втомленим
  • Потовиділення
  • Набряклі ноги або живіт
  • Проблеми з диханням

Іспити та тести

Ознаки DILV можуть включати:

  • Аномальний ритм серця, як видно на електрокардіограмі
  • Нарощування рідини навколо легенів
  • Серцева недостатність
  • Шум серця
  • Швидке серцебиття

Тести для діагностики DILV можуть включати:

  • Рентген грудної клітки
  • Вимірювання електричної активності серця (електрокардіограма або ЕКГ)
  • УЗД серця (ехокардіограма)
  • Передача тонкої, гнучкої трубки в серце для огляду артерій (катетеризація серця)
  • МРТ серця

Лікування

Хірургія необхідна для поліпшення кровообігу через тіло і в легені. Найбільш поширеними операціями з лікування DILV є серія з двох-трьох операцій. Ці операції подібні до тих, що застосовуються для лікування гіпопластичного синдрому лівого серця та трикуспідального атрезії.

Перша операція може знадобитися, коли дитині лише кілька днів. У більшості випадків дитина може піти додому з лікарні. Дитині найчастіше потрібно щодня приймати ліки і уважно стежити за лікарем педіатричного серця (кардіологом). Лікар дитини визначить, коли треба зробити другий етап операції.

Наступна операція (або перша операція, якщо дитині не потрібна процедура новонародженого), називається двонаправленим шунтуванням Гленна або процедурою Hemifontan. Ця операція зазвичай робиться, коли дитина від 4 до 6 місяців.

Навіть після зазначених операцій дитина все ще може виглядати синьою (синюшною). Останній крок називається процедурою Fontan. Ця операція найчастіше виконується, коли дитині віком від 18 місяців до 3 років. Після цього останнього кроку, дитина вже не синій.

Операція Fontan не створює нормального кровообігу в організмі. Але, це покращує кровообіг, достатній для дитини, щоб жити і рости.

Дитині можуть знадобитися більше операцій для інших дефектів або продовжити виживання, чекаючи процедури Fontan.

Вашій дитині може знадобитися приймати ліки до і після операції. Вони можуть включати:

  • Антикоагулянти для запобігання згортання крові
  • Інгібітори АПФ знижують кров'яний тиск
  • Дігоксин допомагає серцеві контракту
  • Водні таблетки (діуретики) для зменшення набряку тіла

Трансплантацію серця можна рекомендувати, якщо зазначені вище методи не вдаються.

Outlook (прогноз)

DILV - дуже складний серцевий дефект, який нелегко лікувати. Наскільки добре дитина залежить від:

  • Загальний стан дитини під час діагностики та лікування.
  • Якщо є інші проблеми з серцем.
  • Наскільки важким є дефект.

Після лікування багато дітей з DILV живуть дорослими. Але вони потребуватимуть довічного відстеження. Вони також можуть зіткнутися з ускладненнями і можуть обмежити фізичну діяльність.

Можливі ускладнення

Ускладнення DILV включають:

  • Клубні (потовщення нігтьових ліжок) на пальцях і пальцях (пізній знак)
  • Серцева недостатність
  • Часта пневмонія
  • Проблеми серцевого ритму
  • Смерть

Коли звертатися до медичного працівника

Якщо ваша дитина:

  • Здається, легко втомлюється
  • Має проблеми з диханням
  • Має блакитну шкіру або губи

Також зверніться до свого постачальника, якщо ваша дитина не зростає або не набирає вагу.

Профілактика

Немає відомої профілактики.

Альтернативні назви

DILV; Єдиний шлуночок; Загальний шлуночок; Унівентрикулярне серце; Унівентрикулярне серце типу лівого шлуночка; Вроджена вада серця - DILV; Ціанотичний дефект серця - DILV; Дефект народження - DILV

Зображення


  • Подвійний вхідний лівий шлуночок

Список літератури

Jacobs ML. Функціонально унівентрикулярне серце і операція Фонтана. У: Mavroudis C, Backer C, eds. Дитяча хірургія серця. 4-е изд. Оксфорд, Великобританія: Wiley-Blackwell; 2013;

Кантер КР. Управління одиночним шлуночком і кавопульмональними зв'язками. У: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хірургія Сабістона та Спенсера. 9-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 129.

Kliegman RM, Stanton BF, Ст. JW, Schor NF. Цианотическая вроджена вада серця: ураження, пов'язані з посиленням легеневого кровотоку. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 431.

Дата рецензії 16.05.2018

Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.