Зміст
Поліміозит - це системне запальне захворювання м’язів, яке в першу чергу характеризується м’язовою слабкістю. Це частина категорії хвороби, яку називають міозитом, що означає запалення м’язів. Поліміозит, як правило, вражає м’язи, які розташовані найближче до тулуба тіла, але з часом інші м’язи можуть задіятись. Як правило, поліміозит розвивається поступово, і хоча він може розвинутися у кого завгодно, включаючи дітей, він, як правило, не вражає людей молодше 18 років. Найчастіше це вражає людей у віці від 40 до 60 років. Поліміозит вражає жінок частіше, ніж чоловіків, у співвідношенні два до одного.Дерматоміозит є подібним запальним станом до поліміозиту, різниця полягає в тому, що дерматоміозит також вражає шкіру. Поліміозит може виникати у поєднанні з певними видами раку, включаючи лімфому, рак молочної залози, рак легенів, рак яєчників та рак товстої кишки. Поліміозит може виникати з іншими ревматичними захворюваннями, такими як системний склероз (склеродермія), змішані захворювання сполучної тканини, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та саркоїдоз.
Причини
Незважаючи на те, що причина поліміозиту, як кажуть, невідома, проте, схоже, мають місце спадкові фактори. Дослідники вважають, що аутоімунна реакція на м’язи виникає у людей, які мають генетичну схильність. Підтипи HLA -DR3, -DR52 та -DR6, схоже, пов'язані зі схильністю. Також може бути запусковою подією, можливо вірусний міозит або вже існуючий рак.
Симптоми
М'язова слабкість, як було згадано вище, є найпоширенішим симптомом. М'язова слабкість, пов'язана з поліміозитом, може прогресувати протягом тижнів або місяців. Згідно з керівництвом Мерка, руйнування 50% м’язових волокон викликає симптоматичну слабкість, тобто на той час міозит вже досить запущений.
Поширені функціональні труднощі, що виникають при поліміозиті, включають підняття зі стільця, підйом на сходинки та підняття рук. Слабкість м’язів тазу та плечового пояса може призвести до прив’язки до ліжка чи інвалідного візка. Якщо задіяні м’язи шиї, підняти голову з подушки може бути важко. Залучення м’язів глотки та стравоходу може впливати на ковтання. Цікаво, що м’язи рук, ніг та обличчя не беруть участі в поліміозиті.
Можливо ураження суглобів, яке проявляється як легка поліартралгія або поліартрит. Це має тенденцію розвиватися у підгрупі пацієнтів з поліміозитом, які мають Jo-1 або інші антисинтетазні антитіла.
Інші симптоми, пов’язані з поліміозитом, можуть включати G
- Генералізована втома
- Задишка
- Аномалії голосу через уражені м’язи горла
- Лихоманка
- Втрата апетиту
Діагностика
Як і будь-яке захворювання або стан, ваш лікар розгляне вашу історію хвороби та проведе повне фізичне обстеження як частину діагностичного процесу. Можливо, будуть призначені аналізи крові для виявлення наявності специфічних аутоімунних антитіл та виявлення неспецифічного запалення. Електроміографія та тести нервової провідності також можуть надати лікареві корисну діагностичну інформацію.
МРТ уражених м’язів зазвичай призначається. Крім того, за допомогою аналізу сечі можна перевірити міоглобін - білок у м’язових клітинах, який виділяється в кров і очищається нирками при пошкодженні м’язів. Можна замовити та провести аналіз крові для перевірки рівня ферментів м’язів у сироватці крові, таких як КК та альдолаза. При пошкодженні м’язів рівень м’язових ферментів зазвичай підвищений. Інший аналіз крові, ANA (тест на антинуклеарні антитіла), позитивний у приблизно 80% людей з поліміозитом.
Зрештою, для підтвердження діагнозу поліміозиту може бути проведена біопсія м’язів. Перед початком лікування рекомендується провести біопсію, щоб виключити інші захворювання м’язів.
Лікування
Кортикостероїди у високих дозах - це перша лінія лікування поліміозиту для зменшення запалення в м’язах. Якщо цього недостатньо, до схеми лікування можуть бути додані імунодепресанти. Імунодепресанти, які можна розглянути, включають метотрексат (ревматрекс), азатіоприн (імуран), мікофенолат (CellCept), циклофосфамід (цитоксан), ритуксимаб (ритуксан), циклоспорин (сандімун) та імуноглобулін IV (IVIG).
Поліміозит, пов'язаний з раком, часто менш чутливий до кортикостероїдів. Видалення пухлини, якщо це можливо, може бути найбільш корисним у випадках, пов'язаних з раком міозиту.
Слово з дуже добре
При ранньому лікуванні поліміозиту можлива ремісія. За даними Керівництва Мерка, 5-річна виживаність дорослих з поліміозитом становить 75-80%. Смерть може бути наслідком важкої та прогресуючої м’язової слабкості. Люди, які страждають на серцеву або легеневу хворобу, мабуть, мають гірший прогноз. Це також можна сказати про хворих на поліміозит онкологічних захворюваннях.
Обстеження на рак рекомендується пацієнтам з поліміозитом, яким виповнилося 60 років. Пам’ятайте про необхідність регулярних скринінгів на рак. Пошук невиявленого раку може бути ключем до зміни прогнозу при поліміозиті.