Зміст
- Що таке екстрофія сечового міхура?
- Діагностика
- Лікування
- Спеціальна програма поліпшення пустот для екстрофії - пацієнт Епіспадія
- Слідувати
- Довідково:
Що таке екстрофія сечового міхура?
Порушення формування сечового міхура та кісткового тазу. Сечовий міхур не формується в свою нормальну круглу форму, а замість цього сплющується і виставляється на черевну стінку. Тазові кістки також широко розділені. Залишок нижніх сечовивідних шляхів також може бути сплощений і оголений, з аномальним формуванням простати та статевого члена. Цей вроджений вроджений дефект спостерігається у одного з 10000 до 50000 живонароджених. У сім'ї з дитиною, яка страждає на естрофію, ймовірність народження другої дитини з екстрофією становить один із 100. Ризик народження дитини з екстрофією становить один із 70, якщо батьки проводять екстрофію. В даний час в Джонсі Гопкінсі проводяться великі генетичні дослідження, що стосуються комплексу екстрофія-епіспадія.
Діагностика
Діагноз можна поставити на ретельно повторних УЗД, зроблених перед пологами, але зазвичай діагноз ставлять до народження дитини. Знахідка оголеного сечового міхура є типовою.
Лікування
Досягнення хірургії за останні 15 років дозволили реконструювати пеніс і сечовий міхур, щоб пацієнт та сім'я могли підтримувати більш "нормальний" та функціональний спосіб життя. Сучасне сучасне лікування екстрофії включає реконструкцію різних аспектів деформації (тобто закриття сечового міхура, відновлення пеніса та запобігання витоку сечі. Це, як правило, передбачає окремі операції в різний час життя дитина для досягнення найкращих результатів.
Початкове закриття: Зазвичай це робиться незабаром після народження дитини.При цій першій операції тазові кістки реформуються у свою нормальну кільцеву форму (дитячим хірургом-ортопедом), сечовий міхур, черевна стінка та задня сечівник закриваються та пупок реконструюється. Ця процедура займає від 4 до 6 годин. Після операції дитину поміщають на тягу гомілки, щоб запобігти відділенню кісток тазу. Немовлят ретельно спостерігають, і вони можуть знаходитись у відділенні інтенсивної терапії для спостереження протягом перших двох-двох днів. Зазвичай дитина залишається в лікарні протягом 3-4 тижнів загоєння. Антибіотики вводяться після операції, щоб запобігти зараженню. Трубка в сечовому міхурі видаляється через чотири тижні після операції. Розміри сечового міхура з часом поступово збільшуються. За особливих обставин із чудовою пластиною сечового міхура та великим розміром пеніса можна поєднати закриття екстрофії сечового міхура та відновлення епіспадії. Однак це стосується лише досвідчених хірургів-екстрофістів.
Ремонт епіспадії: Цей ремонт відбувається приблизно у віці 6-12 місяців. Час операції та обсяг операції залежать від розміру сечового міхура та деформації статевого члена. На цій стадії уретра на вершині сплощеного статевого члена закривається і переноситься нижче тіл, як у звичайному пенісі.
Процедура утримання: В цей час відновлюється контроль витоку сечі, а потім проводиться подальше збільшення сечового міхура, якщо це необхідно. Час проведення цієї процедури повністю залежить від місткості сечового міхура та емоційного та розвитку дитини стану. Дитина повинна "хотіти бути сухою" і мати можливість брати участь у програмі порожнечі.
Спеціальна програма поліпшення пустот для екстрофії - пацієнт Епіспадія
Діти з екстрофією сечового міхура стикаються з поєднанням медичних та емоційних проблем, працюючи зі своєю урологічною командою. Розробка програми управління утриманням є постійним процесом, який часто є стресом для дітей та їх сімей. Програма вдосконалення пустот надає практичну індивідуальну допомогу дитині та родині до та після ремонту шийки сечового міхура.
У клініці працює спеціально навчена багатопрофільна команда, що включає дитячого уролога, педіатричну медичну сестру, дитячого поведінкового психолога та дитячу клінічну медсестру.
Група з вдосконалення пустот також допомагає дитячому урологу в оцінці готовності до реконструкції шийки сечового міхура, щоб допомогти дитині та родині підготуватися до післяопераційної роботи, яка дозволить досягти сприятливого результату щодо утримання.
Після операції з реконструкції шийки сечового міхура ми працюємо з дітьми та сім’ями, використовуючи як модифікацію поведінки, так і процедури перенавчання м’язів, щоб навчити дитину, сім’ю та м’язи сечового міхура дитини функціонувати з максимальним потенціалом для довготривалого утримання.
Після операції на шийці сечового міхура проводяться часті щоденні телефонні консультації, доки дитина не виповниться і не звільнить трубку.
Відвідування зазвичай триває одну годину і може включати такі компоненти лікування:
УЗД сечового міхура
посів сечі
лікування ліками
біологічний зворотний зв’язок для перекваліфікації м’язів сечового міхура
встановлення сечовиділення
оцінка бар'єру для дотримання
виховання харчування
поведінкова терапія
Рекомендації щодо профілактики рецидивів
Прогрес оцінюється під час кожного візиту та повідомляється дитячому урологу.
Слідувати
Досвід роботи в лікарні Джона Хопкінса показує, що 72-75% пацієнтів не мають витоку сечі після реконструкції на вищезгаданих стадіях. У більшості випадків деформація пеніса була виправлена на задоволення пацієнта та сім'ї. Однак це вимагає цілеспрямованого та інтенсивного лікування та тривалого спостереження у підлітковому та зрілому віці командою екстрофістів.
Довідково:
Джон П. Гірхарт, Роберт Д. Джеффс: Екстрофія сечового міхура, епіспадія та інші аномалії сечового міхура в урології Кемпбелла, шосте видання. Видання Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
Джон П. Гірхарт: Комплекс естрофії епіспадії сечового міхура. У дитячій урології. Es Gearhart JP, Rink RR та Mouriquand P. Saunders, Філадельфія. Розділ 32, с 511-546.