Зміст
Хілоторакс - це тип плеврального випоту (сукупність рідини між мембранами, що вистилає легені, що називається плевра), але замість звичайної плевральної рідини це сукупність хилу (лімфатичної рідини). Це викликано закупоркою або порушенням грудної протоки в грудній клітці. Причини включають травми, операції на грудній клітці та рак грудної клітини (наприклад, лімфоми).
Це може запідозрити в таких дослідженнях, як рентген грудної клітки, але діагноз, як правило, ставлять шляхом введення голки в плевральну порожнину (торакоцентез) та видалення рідини. Доступний ряд різних варіантів лікування. Іноді вони проходять самостійно або за допомогою ліків, але часто вони вимагають таких процедур, як встановлення шунта, перев'язка грудної протоки, емболізація та інші.
Хілоторакс нечасто зустрічається як у дорослих, так і у дітей, але є найпоширенішою формою плеврального випоту у новонароджених.
Анатомія та функції
Грудний проток є основною лімфатичною судиною в організмі, при цьому лімфатичні судини є частиною імунної системи, яка несе лімфу по всьому тілу. Грудний проток служить для перенесення хилу з кишечника в кров.
Компоненти Chyle
Хейл складається з хіломікронів (довголанцюгових жирних кислот та ефірів холестерину), а також імунних клітин та білків, таких як Т-лімфоцити та імуноглобуліни (антитіла), електролітів, багатьох білків та жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K ). Проходячи грудну протоку через грудну клітку, вона також підбирає лімфу з лімфатичних судин, що дренують грудну клітку.
Через цей проток щодня проходить велика кількість рідини (приблизно 2,4 літра у дорослої людини) (яка може потрапити в плевральну порожнину з хілотораксом).
Непрохідність грудної протоки
Протока може бути прямо поранена внаслідок травми або хірургічного втручання або заблокована пухлинами (див. Причини нижче). Коли грудна протока перекрита (наприклад, пухлиною), це зазвичай призводить до вторинного розриву лімфатичних проток, що веде до закупорки.
Через розташування грудних проток плевральні випоти частіше зустрічаються в правій частині грудної клітини, хоча часом бувають двосторонніми.
Багатьом людям відома лімфедема при раку молочної залози, яка спостерігається у деяких жінок після операції на молочній залозі, що призводить до набряку та болю в руці. У цьому випадку накопичення лімфатичної рідини в руці відповідає за симптоми. У хілотораксу механізм подібний, хілоторакс є формою обструктивної лімфедеми з накопиченням лімфатичної рідини між мембранами, що вистилають легені, а не рукою.
Симптоми
На початку хілоторакс може мати мало симптомів. У міру накопичення рідини задишка зазвичай є найпоширенішим симптомом. У міру зростання випоту у людей також може з’явитися кашель і біль у грудях. Лихоманка зазвичай відсутня.
Коли хілоторакс виникає внаслідок травми або операції, симптоми зазвичай починаються приблизно через тиждень після аварії або процедури.
Причини
Існує ціла низка можливих причин хілотораксу, причому механізм різниться залежно від причини.
Пухлини
Пухлини та / або збільшені лімфатичні вузли (внаслідок поширення пухлин) у середостінні (область грудної клітки між легенями) є загальною причиною, яка спричиняє приблизно половину цих випотів у дорослих. Хілоторакс розвивається, коли пухлина інфільтрує лімфатичні судини та грудну протоку.
Лімфома - найпоширеніший рак, який викликає хілоторакс, особливо неходжкінські лімфоми. Інші види раку, які можуть призвести до хілотораксу, включають рак легенів, хронічний лімфолейкоз та рак стравоходу. Рак, який поширюється (метастазує) в грудну клітку та середостіння, наприклад рак молочної залози, також може викликати хілоторакс.
Хірургія
Операція на грудній клітці (кардіоторакальна) також є частою причиною хілоторакса і є найпоширенішою причиною у дітей (часто внаслідок хірургічного втручання з приводу вроджених вад серця). Зазвичай це відбувається через пряме пошкодження грудної протоки під час операції.
Травма
Травма є ще однією поширеною причиною хілоторакса, і вона часто виникає внаслідок тупих травм, вибухових травм, пострілів або ножових поранень. У рідкісних випадках хілоторакс траплявся від кашлю чи чхання сам-насам.
Вроджені синдроми та аномалії розвитку
Вроджений хілоторакс (від народження) може спостерігатися при вроджених лімфангіоматозах, лімфангієктазах та інших лімфатичних аномаліях. Це також може виникати у зв'язку з такими синдромами, як синдром Дауна, синдром Тернера, синдром Нунан та синдром Горхема-Стаута.
Незвичайні причини
Набагато рідше хілоторакс може спостерігатися у людей із застійною серцевою недостатністю та легеневою гіпертензією (через високий венозний тиск), цирозом, саркоїдозом, амілоїдозом та такими інфекціями, як туберкульоз, гістоплазмоз та філяріаз. Деякі медичні процедури, такі як опромінення грудної клітки та загальне парентеральне харчування, також були пов'язані з цими випотами.
Діагностика
Діагноз хілоторакс можна запідозрити на підставі недавньої операції на грудях або травми. На іспиті можуть бути почуті зменшені легеневі звуки.
Візуалізація
Тести на зображення зазвичай є першими кроками в діагностиці і можуть включати:
- Рентген грудної клітки: Рентген грудної клітки може показати плевральний випіт, але не може розрізнити хілоторакс від інших типів плеврального випоту.
- УЗД: Як і рентген грудної клітки, ультразвук може припускати плевральний випіт, але не може відрізнити хілоторакс від інших випотів.
- КТ грудної клітки: Якщо у людини розвивається хілоторакс без травм або хірургічного втручання, зазвичай проводять КТ грудної клітки, щоб виявити наявність пухлини або лімфатичних вузлів у середостінні. Іноді може спостерігатися пошкодження грудної протоки.
- МРТ: Хоча МРТ хороша для візуалізації грудного протоку, вона не часто використовується в діагностиці. Це може бути корисно для тих, хто має алергію на контрастний барвник, що використовується з КТ, і коли потрібна краща візуалізація грудного протоку.
Процедури
Процедури можуть бути використані для отримання зразка рідини в хілотораксі або для визначення типу та ступеня пошкодження грудної протоки або інших лімфатичних судин.
Лімфангіографія: Лімфангіограма - це дослідження, під час якого вводять барвник для візуалізації лімфатичних судин. Це може бути зроблено, щоб допомогти діагностувати ступінь пошкодження (та розташування) лімфатичних судин, а також під час підготовки до процедур емболізації (див. Нижче).
Нові процедури, такі як динамічна контрастна магнітно-резонансна лімфангіографія та інтранодальна лімфангіографія, поєднують цю процедуру з рентгенологічним дослідженням для кращого виявлення джерела витоку.
Лімфосцинтиграфія: На відміну від лімфангіограми, лімфосцинтиграфія використовує радіоактивні маркери для візуалізації лімфатичної системи. Після ін’єкції радіоактивного індикатора гамма-камера використовується для виявлення випромінювання та опосередкованої візуалізації лімфатичних судин.
Торацентез: Торакоцентез - це процедура, при якій довга тонка голка вводиться через шкіру на грудях і в плевральну порожнину. Потім рідина може бути вилучена для оцінки в лабораторії. При хілотораксі рідина зазвичай має молочний вигляд і має високий рівень тригліцеридів. Він білий завдяки емульгованим жирам у лімфатичній рідині, і коли йому дозволяється сидіти, рідина відокремлюється (як крем) на шари.
Диференціальна діагностика
Умови, які можуть здаватися схожими на хілоторакс, принаймні спочатку включають:
- Псевдохілоторакс: Псевдохілоторакс відрізняється від хілотораксу тим, що включає накопичення холестерину в уже існуючому випоті, а не лімфатичну рідину / тригліцериди в плевральному просторі, і має різні причини та способи лікування. Псевдохілоторакс може бути пов’язаний з плевральним випотом через ревматоїдний артрит, туберкульоз або емпієму.
- Злоякісний плевральний випіт: При злоякісному плевральному випоті ракові клітини присутні всередині плеврального випоту.
- Гемоторакс: У гемотораксі кров присутня в плевральній порожнині.
Всі ці стани можуть виявитися схожими на тестах візуалізації, таких як рентген грудної клітки, але відрізнятимуться, коли рідина, отримана з торакоцентезу, оцінюється в лабораторії та під мікроскопом.
Лікування
При невеликому хілотораксі випіт іноді можна лікувати консервативно (або медикаментозно), але якщо він симптоматичний, часто потрібна хірургічна процедура. Вибір лікування часто залежить від основної причини. Метою лікування є видалення рідини з плевральної порожнини, запобігання її накопиченню, лікування будь-яких проблем, пов’язаних з хілотораксом (таких як харчові та імунні проблеми), та лікування основної причини. Деякі витоки грудної протоки самостійно вирішуються.
Для деяких людей хірургічне втручання слід розглянути набагато раніше, наприклад, у тих, у кого після хірургічного втручання з приводу раку стравоходу з’являється хілоторакс, якщо витік великий, або якщо розвиваються серйозні проблеми з імунітетом, електролітом або харчуванням.
На відміну від деяких плевральних випотів, у яких грудну трубку розміщують для постійного дренування випоту, це лікування не застосовується з хілотораксом, оскільки це може призвести до гіпотрофії та проблем із імунною функцією.
Ліки
Препарати соматостатин або октреотид (аналог соматостатину) можуть зменшити накопичення хилу у деяких людей і можуть бути нехірургічним варіантом, особливо тим, у кого хілоторакс в результаті операції на грудній клітці.
Інші ліки з певним успіхом оцінюються в дослідженнях, таких як використання етилефрину.
Хірургія
Для зупинки накопичення рідини в хілотораксі може бути проведено ряд різних процедур, і вибір методики, як правило, залежить від причини.
- Перев'язка грудної протоки: Перев'язка грудної протоки передбачає перев'язку (розрізання) протоки, щоб запобігти протіканню через посудину. Зазвичай це робиться за допомогою торакотомії (відкрита хірургія грудної клітки), але може бути зроблена як менш інвазивна процедура торакоскопічної хірургії з відеоасистенцією (VATS).
- Маневровий: Коли рідина продовжує накопичуватися, може бути встановлений шунт (плевроперитонеальний шунт), який переносить рідину з плевральної порожнини в живіт. Повертаючи рідину в організм, цей тип шунту запобігає неправильному харчуванню та іншим проблемам, які можуть виникнути, якщо лімфу потрібно видалити з організму. Плевроперитонеальний шунт може залишатися на місці протягом значного періоду часу.
- Плевродез: Плевродез - це процедура, при якій в порожнину плеври вводять хімічну речовину (зазвичай тальк). Це створює запалення, яке змушує дві мембрани злипатися і перешкоджає подальшому накопиченню рідини в порожнині.
- Плевректомія: Плеректомія не часто робиться, але передбачає видалення плевральних мембран, щоб порожнина більше не існувала для накопичення рідини.
- Емболізація: Для ущільнення грудної протоки або інших лімфатичних судин може бути використана або емболізація грудної протоки, або селективна емболізація протоки. Переваги емболізації полягають у тому, що витік можна візуалізувати безпосередньо, і це менш інвазивна процедура, ніж деякі з перерахованих вище.
Дієтичні зміни
Людям, хворим на хілоторакс, рекомендується зменшувати кількість жиру в раціоні, і дієта може бути доповнена жирними кислотами із середнім ланцюгом. Для підтримання харчування може знадобитися загальне парентеральне харчування (внутрішньовенне введення білків, вуглеводів та жирів). Звичайні внутрішньовенні рідини містять лише фізіологічний розчин і глюкозу.
Допоміжний догляд
Хілоторакс може призвести до проблем з харчуванням та імунодефіцитом, і необхідно ретельне управління цими проблемами.
Справи та прогнози
Хілоторакс може бути страшним як дорослий, так і як батько, якщо це ваша дитина, і заплутаним, оскільки про нього рідко говорять.Прогноз часто залежить від основного процесу, але при лікуванні він часто буває хорошим. Тим не менш, це може призвести до ряду проблем, таких як харчові дефіцити, імунна недостатність та електролітні аномалії, за якими потрібно буде ретельно стежити та лікувати. Бути активним членом вашої медичної групи може бути дуже корисним, щоб переконатися, що всі ці проблеми ретельно розглядаються.
Довгострокові дослідження, опубліковані в 2012 році, показали, що діти, які переживають хілоторакс у грудному віці, як правило, роблять себе дуже добре, без значних затримок у розвитку або проблем з функцією легенів.