Зміст
- Що таке вроджені вади печінки?
- Що викликає вроджені вади печінки?
- Які симптоми вроджених вад печінки?
- Як діагностуються вроджені вади печінки?
- Як лікуються вроджені вади печінки?
- Які ускладнення вроджених вад печінки?
- Життя з вродженими вадами печінки
- Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
- Ключові моменти щодо вроджених вад печінки
- Наступні кроки
Що таке вроджені вади печінки?
Вроджені дефекти печінки - це порушення роботи печінки, які є при народженні. Вони трапляються рідко. Ці розлади печінки зазвичай блокують жовчні протоки. Це впливає на відтік жовчі. Жовч - це рідина, що утворюється в печінці. Це допомагає при травленні. Жовчні протоки забирають жовч із печінки і доставляють її в жовчний міхур для зберігання. Потім вони переносять жовч у тонку кишку для перетравлення.
Коли жовчні протоки перекриті, жовч накопичується в печінці. Це пошкоджує печінку.
Деякі вроджені дефекти печінки включають:
- Атрезія жовчовивідних шляхів. Стан, що загрожує життю немовлят, коли жовчні протоки закупорені або розвинулися ненормально. Це блокує відтік жовчі з печінки.
- Біліарна (холедохальна) кіста. Стан, коли печінковий проток формується аномально. Це також може перекрити потік жовчі.
- Синдром алагілья. Занадто мало жовчних проток, пов’язаних з іншими аномаліями, включаючи серце, кістки, риси обличчя, очей та інші.
Що викликає вроджені вади печінки?
Медичні працівники не знають точної причини вроджених вад печінки. Швидше за все, вони спричинені чимось, що сталося під час розвитку плода або приблизно в момент народження. Це може статися через одне або декілька з наступного:
- Вірусна або бактеріальна інфекція після народження
- Проблема імунної системи, наприклад, коли імунна система атакує печінку або жовчні протоки з невідомих причин
- Генетична мутація. Це тривала зміна в структурі гена.
- Проблема під час розвитку печінки та жовчних проток у плода
- Контакт з токсичними речовинами
Які симптоми вроджених вад печінки?
Вроджені дефекти печінки, які впливають на відтік жовчі, мають деякі загальні симптоми. Симптоми кожної дитини можуть відрізнятися, але можуть включати:
- Пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)
- Темна кольорова сеча
- Стілець блідий, білий або сірого кольору
- Маса живота
- Біль у животі
- Не набирає вагу (неможливість процвітати)
Симптоми вроджених вад печінки можуть виглядати як інші проблеми зі здоров’ям. Завжди звертайтесь до лікаря вашої дитини для діагностики.
Як діагностуються вроджені вади печінки?
У більшості випадків вроджені дефекти печінки, що впливають на відтік жовчі, діагностуються при народженні або незабаром після цього. Медичний працівник вашої дитини візьме повну історію здоров’я та проведе фізичний огляд. Ваша дитина також може пройти тести. До них належать:
- Лабораторні дослідження (кров, сеча та стілець).
- Тести на ферменти печінки. Спеціальні аналізи крові, щоб перевірити, чи не печінка червона чи набрякла (запалена).
- Тести функції печінки. Спеціальні аналізи крові, щоб перевірити, чи працює печінка так, як слід.
- Генетичні тести. Тести, які виявляють певні риси, хвороби або сприйнятливість до захворювання, яке може спричинити хворобу чи стан нащадків. Генетичні тести включають пренатальне генетичне тестування.
- Біопсія печінки. Зразки тканин з печінки видаляють (голкою або під час операції) і перевіряють під мікроскопом.
- Комп'ютерна томографія. Це тест на зображення, який використовує рентген та комп’ютер для детального зображення тіла. КТ показує деталі кісток, м’язів, жиру та органів. КТ більш детальні, ніж загальні рентгенівські промені.
- УЗД. У цьому тесті зображень використовуються високочастотні звукові хвилі та комп’ютер.Він створює зображення судин, тканин та органів. Застосовується для розгляду внутрішніх органів черевної порожнини, таких як печінка, селезінка та нирки. УЗД дозволяє перевірити кровотік через різні судини.
- МРТ. Цей тест зображення використовує комбінацію великих магнітів, радіочастот та комп’ютера. Він робить детальні зображення органів і структур в організмі. MRCP (магнітно-резонансна холангіопанкреатографія) - це особливий тип МРТ, який робить знімки жовчної протоки та внутрішніх органів.
Як лікуються вроджені вади печінки?
Лікування залежатиме від типу вродженого дефекту печінки у вашої дитини. Може знадобитися хірургічне втручання.
Якщо у вашої дитини холедохальна кіста, їй або їй необхідно зробити операцію з видалення кісти та забезпечення нормального відтоку жовчі. Тип хірургічного втручання буде залежати від того, де знаходиться кіста, а також від інших факторів.
Немовлят з атрезією жовчних шляхів лікують за допомогою хірургічного втручання, що називається процедурою Касая. Це видаляє пошкоджені жовчні протоки і замінює їх на ділянку тонкої кишки. Потім жовч витікає прямо в тонку кишку. Може знадобитися трансплантація печінки.
Які ускладнення вроджених вад печінки?
Якщо їх не лікувати, вроджені дефекти печінки можуть призвести до пошкодження печінки та смерті.
Життя з вродженими вадами печінки
Після того як операція зроблена і дефект виправлений, діти часто можуть вести здоровий спосіб життя. Це також залежатиме від того, наскільки пошкоджено печінку до операції.
Якщо вашій дитині пересадили печінку:
- Він повинен приймати ліки проти відторгнення (імунодепресанти). Ці ліки допомагають зупинити імунну систему від нападу на нову печінку. Вашій дитині доведеться приймати ці ліки до тих пір, поки у неї з’явиться нова печінка.
- Вашій дитині, ймовірно, доведеться приймати вітамінні добавки.
Після лікування Ваша дитина повинна регулярно перевірятись його командою охорони здоров’я.
Постачальник вашої дитини може запропонувати групи підтримки. Це може допомогти вам і вашій дитині адаптуватися до свого стану.
Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
Якщо у вашої дитини є якісь симптоми вродженого дефекту печінки, негайно зателефонуйте своєму дитячому постачальнику. Також зателефонуйте постачальнику, якщо у вашої дитини після лікування з’являються симптоми.
Якщо вашій дитині пересадили печінку, запитайте у медичної служби вашої дитини, на які симптоми відторгнення вам слід звернути увагу. Також запитайте їх, коли слід телефонувати до медичного працівника вашої дитини.
Ключові моменти щодо вроджених вад печінки
- Вроджені дефекти печінки - це порушення роботи печінки, які є при народженні. Вони трапляються рідко.
- У більшості випадків ці порушення вражають жовчні протоки.
- Коли жовч резервується в печінці, це пошкоджує печінку.
- Часто потрібні певні оперативні втручання.
- Якщо у вашої дитини є атрезія жовчних шляхів, може знадобитися трансплантація печінки.
Наступні кроки
Поради, які допоможуть вам отримати максимальну користь від відвідування лікаря вашої дитини:
- Знайте причину візиту та те, що ви хочете статися.
- Перед вашим візитом запишіть запитання, на які потрібно відповісти.
- Під час візиту запишіть назву нового діагнозу та будь-яких нових ліків, методів лікування або тестів. Також запишіть будь-які нові інструкції, які надає вам ваш дитина.
- Дізнайтеся, чому призначаються нові ліки чи засоби та як це допоможе вашій дитині. Також знайте, які побічні ефекти.
- Запитайте, чи можна лікувати стан вашої дитини іншими способами.
- Знайте, чому рекомендується тест або процедура та що можуть означати результати.
- Знайте, чого очікувати, якщо ваша дитина не прийме ліки або не проведе тест або процедуру.
- Якщо ваша дитина призначена для подальшого спостереження, запишіть дату, час та мету цього візиту.
- Знайте, як ви можете зв’язатися з постачальником вашої дитини в неробочий час. Це важливо, якщо ваша дитина захворіла, і ви маєте запитання або потребуєте поради.