Капоші Саркома

Зміст

• Що викликає саркому Капоші?
• Які фактори ризику саркоми Капоші?
• Які типи саркоми Капоші?
• Які симптоми саркоми Капоші?
• Як діагностується саркома Капоші?
• Яке лікування саркоми Капоші?
• Який прогноз для саркоми Капоші?

Саркома Капоші - це захворювання, при якому ракові клітини виявляються в шкірі або слизових оболонках, що вистилають шлунково-кишковий тракт, від рота до заднього проходу, включаючи шлунок і кишечник.

Ці пухлини виглядають у вигляді фіолетових плям або вузликів на шкірі та / або слизових оболонках і можуть поширюватися на лімфатичні вузли та легені. Саркома Капоші частіше зустрічається у чоловіків та у пацієнтів із пригніченою імунною системою.

Що викликає саркому Капоші?

Саркома Капоші завжди спричинена інфекцією вірусом, який називається вірусом герпесу людини 8, який також відомий як герпесвірус, асоційований із саркомою Капоші (KSHV). Вірус, який входить до тієї ж родини, що і вірус Епштейна-Барра, рідко зустрічається в США. Насправді менше 1 відсотка загального населення США є носієм. Вірус і пухлина набагато частіше зустрічаються в деяких інших частинах світу.

Спосіб зараження та розповсюдження вірусу погано вивчений, але вчені виявили чотири різні популяції, які представляють майже всі випадки захворювання. У цих популяціях є деякі докази того, як набувається KSHV і що викликає у деяких носіїв саркому Капоші.

Які фактори ризику саркоми Капоші?

Ви вже повинні бути інфіковані герпесвірусом, асоційованим із саркомою Капоші (KSHV), щоб розвинути саркому Капоші. Однак більшість людей, які мають вірус, ніколи не захворіють на саркому Капоші. Рак зазвичай провокується ослабленою імунною системою у людей, які є ВІЛ-позитивними, які отримали трансплантацію органів або імунна система яких ослаблена з інших причин, включаючи вік.

Які типи саркоми Капоші?

Саркома Капоші виникає в чотирьох різних умовах. Підхід до лікування частково залежить від обстановки, в якій виникає пухлина.

Епідемія (пов'язана зі СНІДом) саркома Капоші

У США більшість випадків саркоми Капоші пов’язані з ВІЛ. ВІЛ призводить до розвитку саркоми Капоші у пацієнтів, які також заражені KSHV.

Серед ВІЛ-позитивних осіб виявляється, що чоловіки, які мають статеві контакти з іншими чоловіками, частіше хворіють на саркому Капоші, ймовірно, тому, що KSHV частіше зустрічається в цій популяції. Хоча експерти припускають, що існує певна передача вірусу статевим шляхом, він, як правило, виявляється в слині, а не в спермі.

За даними Американського онкологічного товариства, під час епідемії СНІДу випадки саркоми Капоші різко зросли в США, досягнувши більш ніж у 20 разів передепідемічних цифр. У найгіршому моменті захворюваність становила 47 випадків на рік на кожен 1 мільйон людей. Особи з ВІЛ мали 50-відсотковий шанс на розвиток захворювання.

З тих пір саркома Капоші стає рідше, щороку даючи приблизно 6 випадків на 1 мільйон людей. Антиретровірусне лікування у ВІЛ-позитивних пацієнтів допомогло контролювати та запобігати захворюванню.

Класична (середземноморська) саркома Капоші

Класична саркома Капоші в основному зустрічається у літніх чоловіків середземноморського, близькосхідного та східноєвропейського походження. У цих районах світу значно більша захворюваність на KSHV. Хоча причини не чітко зрозумілі, деякі дані свідчать про те, що популяції з високим рівнем KSHV, ймовірно, набули вірус у дитинстві, можливо, через передачу слини від матері до дитини.

Як і для інших типів саркоми Капоші, експерти вважають, що класичні пухлини Капоші виникають в результаті порушеної імунної системи. Хоча ці чоловіки могли переносити вірус все своє життя, рак розвивається в умовах природного вікового зниження імунної функції.

Ендемічна (африканська) саркома Капоші

У деяких районах Екваторіальної Африки високий відсоток населення може бути інфікований KSHV і, отже, має більший ризик розвитку саркоми Капоші. Знову ж таки, медичні експерти вважають, що вірус поширюється переважно шляхом передачі слини від матері до дитини. Постраждали також жінки та діти. Чому пухлина розвивається у хлопчиків, тоді як класичний КС зустрічається переважно у літніх чоловіків, невідомо.

Саркома Капоші, пов’язана з трансплантацією

Більшість пацієнтів, яким пересаджують орган або кістковий мозок, повинні приймати імунодепресанти, щоб імунна система не атакувала пересаджений орган. Але якщо імунодепресований пацієнт з трансплантацією вже заражений KSHV, у них є потенціал для розвитку саркоми Капоші. Отримання трансплантації в країні, де KSHV є більш поширеним (наприклад, Італія чи Саудівська Аравія), ще більше збільшує ризик, оскільки вірус може передаватися при трансплантації органів.

Які симптоми саркоми Капоші?

Симптоми саркоми Капоші включають наступне:

• Ураження на шкірі. Першими ознаками Капоші зазвичай є ракові ураження (плями) на шкірі, які мають фіолетовий, червоний або коричневий колір і можуть здаватися плоскими або піднятими. Вони можуть з’являтися лише в одній області, а можуть з’являтися у багатьох областях. Часто вони зневажають. Загальними місцями ураження є стопи, ноги та обличчя.
• Ураження слизових оболонок. Ураження можуть також виникати в роті, задньому проході або в інших місцях шлунково-кишкового тракту.
• Ураження всередині тіла. Коли ураження утворюються всередині легенів, дихання може бути обмежене або пацієнт може відкашлювати кров. Усередині шлунково-кишкового тракту ураження можуть спричинити біль та кровотечі, що з часом може призвести до анемії.
• Лімфатичні вузли. Залучення лімфатичних вузлів, особливо до паху, може бути пов'язане з хворобливими набряками на ногах.

Як діагностується саркома Капоші?

Захворювання стало настільки рідкісним у Сполучених Штатах, що не кожен лікар бачив його. Рідкісність може призвести до того, що пацієнтів відвідують кілька лікарів перед тим, як поставити діагноз. Як і у всіх видів раку, рання діагностика може покращити результати та зменшити ризик поширення захворювання на інші органи.

Якщо у вас є ознаки саркоми Капоші, лікар проведе фізичний огляд шкіри, рота та прямої кишки. Лікар також перевірить ваші лімфатичні вузли.

• Біопсія шкіри. Під час цієї процедури з місця ураження буде видалено невеликі шматочки тканини. Патолог досліджує зразки в лабораторії, щоб підтвердити наявність саркоми Капоші.
• Рентген грудної клітки. Оскільки саркома Капоші зазвичай поширюється на легені, більшість пацієнтів отримують рентген грудної клітки. Цей неінвазивний тест можна застосовувати, навіть якщо, здається, немає ураження легенів.
• Бронхоскопія. Якщо рентген грудної клітки виявляє відхилення від норми або якщо ви кашляєте кров або маєте проблеми з диханням, лікар може призначити проведення бронхоскопії для більш детального вивчення трахеї та дихальних шляхів.
• Ендоскопія. Якщо у вас є кров у калі, біль у животі або анемія, може знадобитися верхня ендоскопія та / або колоноскопія.

Раніше набагато частіше пацієнти з саркомою Капоші мали більш запущені стадії захворювання. Сьогодні лише близько 20 відсотків пацієнтів мають пухлини поза шкірою або лімфатичними вузлами. Це зменшення поширених захворювань значною мірою спричинене успіхом антиретровірусної терапії.

Щойно діагностовано

Новий діагноз саркоми Капоші може лякати і викликати у вас багато запитань. Дізнавшись усе, що можна про ваш рак та способи його лікування, ви зможете почуватись менш страшно. Це також полегшить вам роботу зі своєю медичною командою для прийняття найкращих рішень щодо лікування.

Співпраця зі своєю командою охорони здоров’я

Ваша команда охорони здоров’я може включати наступне:

• Дерматолог. Це лікар, який спеціалізується на лікуванні шкірних захворювань.
• Інфекціоніст. Це лікар, який лікує інфекційні захворювання, такі як СНІД.
• Медичний онколог. Це лікар, який спеціалізується на лікуванні раку такими ліками, як хіміотерапія.
• Радіаційний онколог. Це лікар, який спеціалізується на лікуванні раку радіацією.

Багато інших медичних працівників також будуть частиною вашої команди. Вони допоможуть вам шляхом:

• Відповідаючи на ваші запитання
• Проведення вас через тести та пояснення результатів тесту
• Допомагає приймати рішення про лікування
• Надання підтримки під час лікування
• Пояснення плану подальшого догляду

Оскільки саркома Капоші є рідкістю, корисно отримувати допомогу в онкологічному центрі зі спеціалістами, які мають досвід лікування цієї хвороби.

Отримання підтримки

Справитися з раком можуть бути дуже стресовими. Поговоріть зі своєю командою охорони здоров’я щодо направлення вас до консультанта за емоційною підтримкою. Ви також можете запитати у своєї медичної команди про приєднання до місцевої або Інтернет-групи підтримки. Ці групи розроблені, щоб допомогти пацієнтам із саркомою Капоші ділитися стратегіями подолання.

Яке лікування саркоми Капоші?

KSHV, вірус, який викликає Kaposi, не піддається лікуванню. Як тільки ви укладете контракт з KSHV, у вас він буде завжди. Лікування саркоми Капоші спрямоване на лікування симптомів та лікування раку. Найкращий підхід залежатиме від конкретного діагнозу та ступеня захворювання.

Фахівці не рекомендують розглядати захворювання як локалізоване, навіть якщо воно фізично здається таким. До цього слід ставитись із припущенням, що воно поширилось поза видимими ознаками.

Наступні стратегії лікування можуть бути використані для пацієнтів із саркомою Капоші:

• Поліпшення функції імунної системиНайбільш ефективною та важливою терапією для пацієнтів із саркомою Капоші є боротьба з імунною недостатністю, яка може дозволити раку розвиватися.
  
  Для хворих на СНІД та сама антиретровірусна терапія, яка застосовується при СНІДі, може бути всім необхідним для лікування саркоми Капоші. Для реципієнтів трансплантатів може бути рекомендована зміна або зменшення дозування імунодепресантів. Головним пріоритетом у лікуванні хворих на саркому Капоші є зміцнення імунітету. Додаткові методи лікування, такі як хіміотерапія, не допускаються протягом тривалого періоду у людей з наявними проблемами імунітету.
• Місцеві терапії. Деякі лікарі можуть запропонувати місцеві методи лікування, включаючи введення хіміотерапії безпосередньо у вогнища ураження, кріохірургію, висічення, фототерапію або місцеве опромінення, коли є лише кілька невеликих уражень.
• Хіміотерапія. Пацієнтам, які не бачать поліпшення стану саркоми Капоші після усунення імунної недостатності, може знадобитися хіміотерапія як подальше лікування. Хіміотерапія, як правило, вводиться внутрішньовенно, хоча зараз застосовуються деякі оральні методи лікування.
• Імунотерапія. Цей вид лікування діє, активізуючи природну здатність імунної системи боротися з раком. Оскільки він вже довів свою ефективність при лікуванні багатьох видів раку, дослідники вивчають його застосування в лікуванні саркоми Капоші. Попросіть свого лікаря про клінічні випробування для імунотерапії та інші нові підходи до лікування.

Хірургічне втручання зазвичай не рекомендується оскільки він неефективний для лікування хвороби, і ураження можуть повторюватися.

Який прогноз для саркоми Капоші?

На відміну від ранньої епідемії СНІДу, Капоші дуже піддається лікуванню. Дуже мало людей помирає від хвороби, оскільки вона зазвичай піддається тому чи іншому лікуванню.

Дані Національного інституту раку вказують, що п’ятирічне відносне виживання становить близько 72 відсотків. Це означає, що через п’ять років після встановлення діагнозу у людини з саркомою Капоші на 72 відсотки менше шансів, ніж у середньої людини без Капоші, яка все ще живе. З удосконаленням лікування ці цифри, ймовірно, будуть продовжувати зростати.

Важливо також зазначити, що причиною смерті пацієнтів із саркомою Капоші часто є щось інше, ніж саркома Капоші (наприклад, захворювання, пов’язані з ВІЛ чи СНІДом). І пам’ятайте, що рівень виживання в середньому становить велика група людей. Ваш власний прогноз, який слід обговорити з лікарем, залежить від багатьох факторів, включаючи ваш вік, стан здоров'я та імунний статус, а також ступінь вашої хвороби.

[[сторінки саркоми]]