Зміст
Склеродермія - це хронічне аутоімунне захворювання сполучної тканини, що характеризується зміцненням і стягуванням шкіри. (Склеродермія по-грецьки означає "тверда шкіра"). Інші симптоми склеродермії включають зміну кольору шкіри, біль у суглобах та м’язах, набряклість рук, звуження судин, печію та інші шлунково-кишкові проблеми, а також відкладення кальцію під шкірою. Існує два типи склеродермії (і кілька підтипів), кожен з яких визначається в основному їх симптомами: Локалізована склеродермія, яка вражає переважно дітей, передбачає лише зміцнення шкіри. Системна склеродермія, або системний склероз (SSc), також вражає внутрішні органи та судини.
Загальні симптоми
Хоча симптоми склеродермії різняться в залежності від людини, найпоширеніші симптоми захворювання вражають шкіру.
Зміни шкіри
Майже у кожного, хто страждає на склеродермію, з’являються ділянки товстої, затверділої шкіри на руках, руках, обличчі, а іноді і на тулубі та ногах. Ці плями можуть мати форму овалів або прямих ліній. Вони можуть виглядати у вигляді лінії вниз по руці або нозі або навіть вниз по лобі при рідкісному типі захворювання склеродерміяen coup de saber. Зміни шкіри можуть заважати рухам і ускладнювати згинання пальців рук або ніг. Обличчя може виглядати воскоподібним і схожим на маску.
У міру підтяжки шкіра також стає блискучою і може змінювати колір, стаючи темнішою або світлішою. В дифузна склеродермія, шкіра може стати «гіперпігментованою» і мати сольово-перцевий вигляд. В склеродермія морфеї, який є типом локалізованої склеродермії, червонуваті ділянки шкіри потовщуються на тверді ділянки овальної форми, які з’являються на грудях, животі, спині, обличчі, руках і ногах. Центри плям - слонової кістки, з фіолетовими облямівками.
Проблеми з шлунково-кишковим трактом (ШКТ)
Проблеми з травленням страждають від 75% до 90% людей, які страждають на склеродермію. Вони виникають внаслідок ослаблення м’язів кишечника, спричинених зменшенням кровопостачання нервів, необхідних для стимуляції роботи кишечника. Симптоми шлунково-кишкового тракту включають судоми, здуття живота, діарею або запор, нудоту, біль у животі та нетримання сечі.
У нижньому відділі шлунково-кишкового тракту склеродермія може сприяти розвитку шкідливих бактерій, уповільненому руху їжі та зменшенню поглинання їжі. Симптоми шлунка при склеродермії обумовлені повільним спорожненням їжі в тонку кишку. Затримка їжі в шлунку призводить до відчуття нудоти, блювоти, повноти або здуття живота (також відомий як гастропарез).
Проблеми зі стравоходом
Більшість людей із склеродермією мають проблеми зі стравоходом. Найпоширеніша з них - печія (відчуття печіння за грудною кісткою). Це пов’язано з подразненням стравоходу кислотною регургітацією (підтримка або зворотний хід стравоходу) зі шлунка.
Інші симптоми можуть включати труднощі з ковтанням, сухий кашель вночі, періодичні болі в грудях за грудною кісткою, постійну хрипоту, астму (хрипи та задишка), виразку в роті та кислий присмак у роті.
Холодні пальці рук і ніг
Одним з найбільш ранніх симптомів системної склеродермії є явище Рейно, яке змушує дрібні кровоносні судини пальців рук і ніг стискатися у відповідь на холодні температури або стрес. Коли це трапляється, шкіра біліє, перш ніж стає синьою, холодною і онімілою.
За оцінками, 95% випадків склеродермії починаються з явища Рейно, за даними Американського фонду склеродермії.
Біль у м’язах та суглобах
Біль у м’язах та суглобах, а також скутість може також виникати уздовж сухожиль та м’язів рук та ніг. Це може погіршитися при русі щиколоток, зап'ястя, колін або ліктів. У міру прогресування захворювання можуть розвиватися втрата м’язів та слабкість, а також набряки, тепло і болючість навколо суглобів і м’язів. Часто люди зі склеродермією відчувають решітчастий шум, коли намагаються рухати запаленими суглобами, особливо суглобами в колінах і нижче них.
Набряклі руки
Набряки рук можуть бути особливо вираженими вранці через тривалу бездіяльність м’язів під час сну. Пальці можуть виглядати ковбасно, що ускладнює стискання руки в кулак. Симптоми можуть стихати з плином дня.
Кальциноз
Кальциноз - це стан, при якому під шкірою утворюються відкладення кальцію, створюючи невеликі грудочки. Ці грудочки можуть пробитися крізь шкіру і просочити білу речовину. Відкриті порізи можуть заразитися.
Телеангіектазії
Набряк крихітних судин біля поверхні шкіри рук і обличчя може призвести до появи червоних плям, відомих як телеангіектазія.
Втома і депресія
Важка, якщо не виснажлива, втома, що супроводжується депресією, є загальними симптомами склеродермії. Анемія також може розвинутися при склеродермії, що може сприяти вираженню цих симптомів.
Інші симптоми склеродермії можуть включати:
- Феномен Рейно: холодні пальці рук і ніг, які стають синіми, німіють і болючі під впливом холодних температур або стресу
- Постійний кашель
- Аномальна сухість шкіри
- Задишка
- Втрата ваги
- Втрата волосся
- Синдром Шегрена, аутоімунне захворювання, яке викликає сухість у роті та очах
Рідкісні симптоми
Деякі люди зі склеродермією відчувають симптоми, які можуть здаватися або не здаватися пов'язаними із захворюванням, включаючи раптові епізоди сильних болів на обличчі (невралгія трійчастого нерва) та імпотенцію.
Ускладнення
Склеродермія може спричинити ускладнення від легкого ступеня до небезпечного для життя. Зазвичай вони трапляються, коли розлад не лікували або коли лікування не змогло адекватно усунути симптоми:
- Виразки на пальцях рук і ніг: Сильне явище Рейно може перешкоджати припливу крові до пальців рук і ніг, викликаючи виразки, які важко заживають. Кончики пальців можуть бути пошкоджені назавжди. У крайніх випадках аномальні або звужені кровоносні судини в поєднанні з важкими хворобами Рейно можуть призвести до гангрени і можуть вимагати ампутації.
- Пошкодження легенів: Легеневі ускладнення, включаючи проблеми з диханням через легеневу гіпертензію та рубцювання сполучної тканини в легенях, можуть призвести до захворювань легенів та потенційно серцевої недостатності. У деяких випадках надлишок колагену накопичується в тканині між повітряними мішечками легенів, завдяки чому легенева тканина стає жорсткішою і менш здатною нормально працювати.
- Проблеми з серцем: Рубцювання серцевої тканини та звуження судин може призвести до порушення серцевих ритмів (аритмій), а в рідкісних випадках - до запалення серцевого м’яза (міокардиту).
- Пошкодження нирок: Обмежений приплив крові до нирок може призвести до склеродермії ниркового кризу. Якщо його не лікувати, це може призвести до ниркової недостатності. При такому стані у людини розвивається злоякісний високий кров’яний тиск разом з нирковою недостатністю.
- Стоматологічні проблеми: Сильне підтягування шкіри обличчя може ускладнити відкриття рота, достатньо широкого для чищення зубів. Крім того, кислотний рефлюкс може зруйнувати емаль зубів, а зміни в тканинах ясен внаслідок склеродермії можуть призвести до розхитування зубів або їх випадіння.
- Сухість очей і рота: Деякі види склеродермії можуть викликати дуже сухість очей і рота, стан, відомий як синдром Шегрена.
- Синдром шлункової антральної судинної ектазії (GAVE): Іноді його називають "кавуновим шлунком". Це досить рідкісний стан, в результаті якого в шлунку з’являються червоно-прожилкові ділянки від розширених судин та залізодефіцитна анемія. GAVE, який вражає приблизно 5% людей із системною склеродермією, збільшує ризик раку шлунка та може призвести до анемії.
- Сексуальна дисфункція: У чоловіків зі склеродермією може спостерігатися еректильна дисфункція; у жінок може бути зменшена змазка і звужений вагінальний отвір.
- Серцева недостатність: Проблеми із серцем, пов'язані зі склеродермією, можуть проявлятися як порушення серцевого ритму або застійна серцева недостатність
Коли звертатися до лікаря
Особи, які виявляють симптоми склеродермії, повинні звернутися до лікаря, який має досвід у цій складній хворобі, наприклад, до ревматолога. Раннє виявлення склеродермії може допомогти запобігти серйозним ускладненням. Рано розпізнавши та лікуючи участь органів у склеродермії, ви можете запобігти незворотному пошкодженню.
Поради щодо доброго життя при склеродермії- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст