Зміст
Дистонія включає мимовільне скорочення м’язів, які зазвичай працюють у взаємодії, завдяки чому частина тіла утримується в незвичному і часто болючому положенні. Дистонія може впливати на будь-яку частину тіла і може спричинити як збентеження, так і нездатність виконувати щоденні дії. На щастя, існує низка різних способів поліпшення дистонії.Фізична та ерготерапія
Звернення до фізіотерапевта може допомогти людям із дистонією навчитися обіймати свій розлад, хоча це безпосередньо не лікує проблему. Багато людей з дистонією також виявляють, що вони можуть тимчасово полегшити свої симптоми, торкаючись якимось чином частини тіла. Це відомо як geste antagoniste і є одним з найбільш загадкових аспектів дистонії.
Пероральні ліки
На жаль, мало ліків є повністю ефективними для лікування дистонії. Винятки з цього правила включають використання Бенадрилу для лікування гострої медикаментозної дистонії та використання дофаміну для лікування деяких форм спадкової дистонії, таких як синдром Сегава. З цієї причини всім дітям або підліткам, які страждають на дистонію, слід провести пробу дофаміну.
Артан (тригексифенідил) є одним з найбільш вивчених ліків від дистонії. Цей препарат із сімейства антихолінергіків. Пацієнти молодшого віку, як правило, отримують найбільшу користь від цього препарату. Дорослі можуть бути більш чутливими до побічних ефектів антихолінергічних засобів, включаючи сухість у роті, сплутаність свідомості, седацію, втрату пам’яті та галюцинації.
Бензодіазепіни, як і клоназепам, також можуть застосовуватися, як правило, разом з іншими ліками. Баклофен, міорелаксант, як правило, не дуже корисний при лікуванні дистонії, але може бути корисним при лікуванні дистонії ніг, особливо серед дітей. Основним побічним ефектом цих ліків є седативний ефект.
Виснажувальні дофамін агенти, такі як тетрабеназин, є прямою протилежністю дачі дофаміну, але також можуть мати місце в лікуванні дистонії. Побічні ефекти включають депресію та дисфорію, а також паркінсонізм. Якщо застосовуються ці ліки, дози слід збільшувати лише дуже повільно.
Ін’єкційні ліки
При вогнищевій дистонії, що вражає лише одну частину тіла, можуть бути корисними ін’єкції ботулотоксину. Насправді, при деяких видах дистонії, таких як блефароспазм (надмірне моргання очей) та шийний тортиколіс (дистонія шиї), ін’єкція ботулотоксину вважається терапією першого ряду. При тортиколісі 70-90% пацієнтів повідомили про певну користь. Ін’єкції повторюють кожні 12-16 тижнів. Відповідно до цього плану лікування наслідки можуть залишатися надійними та безпечними протягом багатьох років.
Ін’єкції ботуліну працюють, блокуючи вивільнення ацетилхоліну, нейромедіатора, який подає сигнал між периферичними нервами та м’язами. Це призводить до ослаблення м’язів. Побічні ефекти ін’єкцій ботулотоксину включають надмірну слабкість, яка може особливо турбувати, якщо робити ін’єкції навколо очей від блефароспазму або навколо шиї та горла, оскільки це може призвести до проблем із ковтанням. Ін’єкції повинні бути націлені дуже точно, щоб максимізувати користь, мінімізуючи ризик побічних ефектів.
Хірургічні варіанти
Коли медичні варіанти не вдаються і якщо дистонія справді погіршує чиєсь життя, можуть бути розглянуті хірургічні варіанти.
Раніше ці операції передбачали навмисне пошкодження периферичного нерва, що веде від мозку до уражених м’язів (тим самим послаблюючи м’язи та полегшуючи дистонію), або абляцію частини мозку. Зараз більшість людей віддають перевагу менш постійному рішенню у формі глибокої стимуляції мозку (DBS).
Глибока стимуляція головного мозку найбільш показана при медично рефрактерній первинно-генералізованій дистонії. Люди, які страждають цим видом дистонії, як правило, молоді, включаючи дітей. Реакції на глибоку стимуляцію мозку можуть коливатися в широких межах. Загалом, реакція дистонії на DBS є менш передбачуваною, ніж відповідь хвороби Паркінсона та есенціального тремору, і поліпшення може спостерігатися лише через багато місяців після лікування.
Приблизно через дванадцять місяців після DBS більшість пацієнтів з дистонією демонструють поліпшення рухів приблизно на 50 відсотків. Діти та люди, які страждали на дистонію порівняно короткий проміжок часу, як правило, перевершують середні показники. Вторинна дистонія не реагує так передбачувано на глибоку стимуляцію мозку. Подібним чином, якщо дистонія призводила до фіксованих поз, а не коливалась в тяжкості, дистонія рідше реагувала на глибоку стимуляцію мозку.