Зміст
Есенціальна тромбоцитемія (ЕТ) - одна з групи розладів крові, що називається мієлопроліферативними новоутвореннями. Інші типи мієлопроліферативних новоутворень включають первинний мієлофіброз та поліцитемію.Генетичні мутації при есенціальній тромбоцитемії призводять до надзвичайно великої кількості тромбоцитів (тромбоцитоз). Багато людей на момент постановки діагнозу не мають симптомів і мають нормальну тривалість життя. Ускладнення включають утворення згустків (що призводить до інсульту, інфаркту, згустку в легенях або тромбозу глибоких вен), розвитку мієлофіброзу або трансформації в гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ). Одним незвичним ускладненням есенціальної тромбоцитемії є розвиток набутої хвороби фон Віллебранда, порушення кровотечі.
Більшість людей в якийсь момент потребуватиме терапії, щоб запобігти ускладненням. Однак звичайна тривалість життя - не рідкість.
Варіанти лікування
Якщо у вас діагностовано ессенціальну тромбоцитемію, наступне природне запитання: "які мої варіанти лікування?" Є кілька варіантів, які лікар повинен обговорити з вами. Рекомендований лікарем спосіб лікування, ймовірно, базується на декількох факторах: ваших симптомах, віці та лабораторних показниках. Більшість людей проходять кілька років, не потребуючи лікування, яке зазвичай починають, якщо у вас утворюється згусток.
- Аспірин: Щоденні низькі дози аспірину зазвичай використовують для лікування людей з вазомоторними симптомами. Вазомоторні симптоми включають головний біль, запаморочення, біль у грудях, печіння рук і ніг та зміни зору. Нерідкі випадки, коли терапію аспірином застосовують разом з іншими методами лікування. Високодозова терапія аспірином асоціюється з підвищеним ризиком кровотечі і не рекомендується.
- Гідроксисечовина: Пероральний хіміотерапевтичний засіб гідроксисечовина зменшує ризик тромбозу при есенціальному тромбцитозі за рахунок зменшення кількості тромбоцитів. Гідроксисечовина починається з низьких доз і нарощується до тих пір, поки кількість тромбоцитів не стане майже нормальною (100 000 - 400 000 клітин на мікролітр). Як правило, гідроксисечовина добре переноситься без значних побічних ефектів. Побічні ефекти включають гіперпігментацію (потемніння) шкіри, зміни нігтів (як правило, темні лінії під нігтем), шкірні висипання та виразки в порожнині рота. Гідроксисечовина також знижує кількість лейкоцитів (зокрема, кількість нейтрофілів) та гемоглобіну, що вимагає ретельного контролю з повним аналізом крові (CBC).
- Анагрелід: Анагрелід - це пероральний препарат, який знижує кількість тромбоцитів, пригнічуючи вироблення тромбоцитів у кістковому мозку. Зазвичай його використовують, коли гідроксисечовина неефективна. Подібно до гідроксисечовини, анагрелід починають застосовувати у низькій дозі та збільшують до досягнення бажаного ефекту. Побічні ефекти включають головний біль, серцебиття (прискорене серцебиття), затримку рідини та діарею. Ці побічні ефекти зазвичай зникають при продовженні лікування.
- Альфа-інтерферон: Альфа-інтерферон може використовуватися для контролю кількості тромбоцитів при есенціальній тромбоцитемії, поліцитемії і первинному мієлофіброзі. Це також може зменшити розмір селезінки. Альфа-інтерферон вводять підшкірно (під шкіру) щодня. Альфа-інтерферон також доступний у формі тривалої дії, яка називається пегільований інтерферон, яку можна вводити один раз на тиждень. Терапія інтерфероном, як правило, призначена для вагітних жінок або людей, які не реагують на терапію гідроксисечовиною.
- Тромбоцитарферез: Тромбоцитоферез - це процедура, яка виводить тромбоцити з кровообігу. Кров видаляється за допомогою внутрішньовенного (IV) катетера і збирається в машині, де тромбоцити відокремлюються від інших частин крові (білих кров'яних клітин, еритроцитів і плазми). Кров за мінусом тромбоцитів повертається в організм за допомогою внутрішньовенного введення або з фізіологічним розчином, або з плазмою. Тромбоцитоферез призначений для людей з надзвичайно високим рівнем тромбоцитів, серйозним утворенням згустків (у легенях, мозку) або кровотечею. Ефект тромбоцитів є тимчасовим, тому для довготривалого контролю кількості тромбоцитів потрібно розпочати інше лікування.
Всі вищеописані методи лікування не виліковують ессенціальну тромбоцитемію. Вони лише зменшують кількість тромбоцитів, зменшуючи тим самим ризик розвитку згустку або набутої хвороби фон Віллебранда.В даний час не існує лікувальної терапії есенціальної тромбоцитемії. На щастя, незважаючи на відсутність лікувальної терапії, більшість людей з ессенціальною тромбоцитемією можуть жити повноцінним продуктивним життям.