Зміст
Панкоастні пухлини - це різновид раку легенів, який вражає грудну стінку пухлини верхньої борозни. Пухлини панкоасту часто мають унікальні симптоми, відомі як "синдром Панкоуста", який складається з болю в плечі та внутрішній частині руки та кисті.Панкоастні пухлини виникають у верхній частині правої або лівої легені (верхівковій ділянці) і вриваються в структури поблизу цієї області. До них можна віднести:
- Ребра (часто 1-е і 2-е ребра) і хребці.
- Плечове сплетення, скупчення нервів, розташоване поблизу пахви.
- Нерви або кровоносні судини біля верхньої частини легенів (наприклад, підключична артерія, діафрагмальний нерв, рецидивуючий гортанний нерв і блукаючий нерв).
Враховуючи приблизно від 3 до 5 відсотків раку легенів, пухлини часто певний час неправильно діагностуються як через їх рідкісні симптоми, так і через труднощі з переглядом цих пухлин на рентгенівських променях. Багато з цих пухлин діагностуються на стадії, коли операція може (часто після хіміотерапії та опромінення), і прогноз часто кращий, ніж інші типи раку легенів.
Симптоми
Симптоми пухлини Панкоуста зумовлені стисненням структур (нервів), які лежать біля верхньої частини легені, де є рак. Класичні симптоми називаються синдромом Панкоуста-Тобіаса і включають:
Біль у руці та плечі
Біль у плечі часто іррадіює вниз по руці (особливо у внутрішню частину руки та на рожевій стороні кисті). Цей біль часто сильний і невгамовний. Біль також може іррадіювати в пахву або в лопатку. (Біль у плечі може бути першим симптомом раку легенів, особливо для тих, хто має пухлини Панкоуста.)
Слабкість м’язів кисті
Люди можуть відчувати слабкість у м’язах кисті, яку легко сприйняти як опорно-руховий апарат.
Поколювання і колючі відчуття в руці
Може відзначатися таке дивне відчуття, як поколювання, особливо безіменний та мізинець пальців.
Синдром Горнера
Синдром Горнера - це сукупність симптомів, що включає птоз (опущену повіку), гіфідроз або ангідроз (можлива відсутність або відсутність потовиділення на одній стороні обличчя, якій часто передує приплив і піт на одній стороні обличчя), енофтальм ( опускання очей всередину) та міоз (звужена зіниця ока).
Набряк надпліччя
Іноді спостерігається також набряк надпліччя через тиск на підключичну вену (вену, яка проходить під ключицею).
Якщо у вас є якісь симптоми, що свідчать про пухлину Панкоуста, поговоріть зі своїм лікарем або отримайте другу думку. Багато з цих пухлин спочатку пропускають через як унікальні симптоми, так і тому, що їх важко побачити на рентгені.
Причини
Хоча куріння є основним фактором раку легенів, важливо зазначити, що діагноз раку легенів зростає у некурящих (колишніх курців або тих, хто ніколи не палив). Інші фактори ризику раку легенів включають вплив радону, пасивне куріння та професійний вплив хімічних речовин та речовин, які, як відомо, викликають рак легенів. Хоча рак легенів загалом зменшився, оскільки менше людей курить, він зростає серед молодих людей, особливо молодих жінок, які ніколи не курили.
Діагностика
Діагностика пухлин Панкоуста часто відкладається з двох причин. Ці пухлини є меншеймовірно мати типові симптоми раку легенів, такі як задишка і кашель, і люди часто спочатку звертаються до хірурга-ортопеда або невролога для виявлення їх симптомів. Пухлини панкоасту також важко побачити на рентгенівських знімках грудної клітки через їх розташування.
На рентгені грудної клітки пропускається до 25% раку легенів, але пухлини Панкоуста навіть частіше пропускаються.
Часто застосовується комбінація КТ та МРТ - з МРТ, важливою перед операцією для виявлення ураження нервів. (МРТ застосовуються рідше при інших видах раку легенів). Для постановки діагнозу часто роблять біопсію легенів певної форми - будь то відкрита біопсія грудної клітини (торакотомія) або біопсія лімфатичних вузлів над ключицею (біопсія надключичного лімфатичного вузла). Можуть бути зроблені й інші обстеження, такі як бронхоскопія.
Постановка
Постановка часто проводиться за допомогою комбінованого ПЕТ-сканування / КТ, і ПЕТ-сканування може бути дуже важливим при плануванні лікування, оскільки дослідження 2015 року показало, що ПЕТ-сканування змінило стадію (і, отже, найкращий вибір методів лікування) для 21 відсотків людей з цими пухлинами .
Багато з цих видів раку є недрібноклітинним раком легенів IIB стадії. Засноване на стадії раку легенів TNM, більшість з них мають Т3 або Т4, тобто пухлина часто має діаметр більше 7 сантиметрів (або 3 1/2 дюйма) на момент діагностики.
Тип раку легенів
Панкоастні пухлини, як правило, є формою недрібноклітинного раку легенів, найпоширенішим типом є аденокарцинома, а потім плоскоклітинний рак. Оскільки зараз існує кілька цільових методів лікування аденокарциноми легенів, а зараз і плоскоклітинного раку, дуже важливо переконатися, що у вас є генетичне профілювання (молекулярне профілювання) на вашій пухлині.
Диференціальна діагностика
Симптоми синдрому Панкоуста найчастіше пов’язані з пухлинами Панкоуста, але вони були відзначені через доброякісні причини, такі як зараження вірусами, бактеріями або грибками.
Лікування
Варіанти лікування людей з пухлинами Панкоуст залежать від ступеня пухлини. В даний час переважне лікування включає комбінацію хіміо- та променевої терапії з подальшим хірургічним втручанням.
Хіміотерапія та цілеспрямована терапія
Лікування пухлини Панкоаст зазвичай починається з хіміотерапії раку легенів, незалежно від того, чи можливо хірургічне втручання. Завдяки розташуванню, яке може ускладнити операцію, мета полягає в тому, щоб зменшити розмір пухлини якомога більше перед операцією. Крім того, багато з цих пухлин мають "цільові мутації", генетичні відхилення, виявлені при генному тестуванні, для яких доступні цілеспрямовані методи лікування. Якщо ви не проходили генетичне тестування, яке також називають молекулярним профілюванням або генетичним профілюванням, поговоріть зі своїм лікарем.
Хірургія
Хірургічне втручання часто можна зробити на пухлинах Панкоуста, але зазвичай це робиться після хіміотерапії та / або цілеспрямованої терапії плюс променева терапія для зменшення пухлин. Хіміотерапія перед операцією називається «індукційною терапією». Ця операція може бути дуже складною, і важливо знайти онкологічний центр, в якому хірурги знайомі з цим видом пухлини.
Під час операції часто видаляють і лімфатичні вузли в грудях між легенями (так звані середостінні лімфатичні вузли).
Хоча операція при пухлинах Панкоуста, як правило, проводиться за допомогою торакотомії (відкрита хірургічна операція на грудях, при якій ребро відокремлюється або видаляється), дослідження 2014 року показало, що мінімально інвазивна хірургія з торакоскопічною хірургією з відеосистемою може бути безпечною та ефективною. VATS передбачає невеликі надрізи на грудях та використання інструментів для видалення пухлини.
Оскільки пухлини Панкоуста часто лежать у тісній взаємодії з нервами, часто рекомендується присутність як грудного хірурга, так і нейрохірурга для цих операцій.
Радіотерапія
Якщо лікування, спрямоване на лікування, неможливе, променева терапія все ще може бути корисною як паліативна терапія, яка застосовується для полегшення болю та інших симптомів. Радіаційна терапія також може застосовуватися разом з хіміотерапією для "зменшення" пухлини перед операцією.
Цільова терапія
Як зазначалося вище, всіпри недрібноклітинному раку легенів і особливо аденокарциномі легенів слід проводити молекулярне профілювання їх пухлини. В даний час ліки затверджені для тих, хто має мутації EGFR, перебудови ALK, перебудови ROS1, мутації BRAF та багато іншого, а подальші методи лікування вивчаються в клінічних випробуваннях.
Імунотерапія
Імунотерапія - можливе лікування деяких недрібноклітинних ракових захворювань легенів.
Клінічні випробування
Пухлини панкоуста досить рідкісні, і зараз проводяться клінічні випробування для оцінки нових методів лікування.
Прогноз
За останні кілька десятиліть було досягнуто значного поліпшення виживання від пухлин Панкоаст. Загалом, пухлини Панкоуста мають кращий прогноз, ніж пухлини, які розташовані центральніше в легенях, і рівень виживання може бути кращим, ніж інші види раку на подібній стадії. Проте прогноз залежить від стадії раку. Середній рівень виживання за п’ять років становить 30%.