Розуміння багатьох видів гемолітичної анемії

Зміст

• Види гемолітичної анемії
• Інші причини пошкодження еритроцитів
• Аналізи крові, що використовуються для діагностики гемолізу

Гемоліз - це розпад еритроцитів. Еритроцити зазвичай живуть близько 120 днів. Після цього вони гинуть і руйнуються. Еритроцити переносять кисень по всьому тілу. Якщо еритроцити руйнуються аномально, їх буде менше для перенесення кисню. Деякі захворювання та стани призводять до того, що еритроцити розкладаються занадто рано, викликаючи втому та інші більш серйозні симптоми.

Види гемолітичної анемії

Існує безліч типів гемолітичної анемії, і стан може передаватися у спадок (ваші батьки передали вам ген цього захворювання) або набуте (ви не народжуєтесь із цим захворюванням, але розвиваєте його десь у своєму житті). Наведені нижче розлади та стани є деякими прикладами різних типів гемолітичних анемій:

• Спадкові гемолітичні анемії:У вас можуть бути проблеми з гемоглобіном, клітинною мембраною або ферментами, які підтримують ваші здорові еритроцити. Зазвичай це пов’язано з несправними генами, які контролюють вироблення еритроцитів. Під час руху по крові аномальні клітини можуть бути крихкими та руйнуватися.
• Серповидноклітинна анемія: Серйозне спадкове захворювання, коли організм виробляє ненормальний гемоглобін. Це призводить до того, що еритроцити мають форму півмісяця (або серпа). Серповидні клітини зазвичай гинуть лише приблизно через 10-20 днів, оскільки кістковий мозок не може створити нові еритроцити досить швидко, щоб замінити вмираючі. У США серповидноклітинна анемія в основному вражає афроамериканців.
• Таласемія: Це спадкові захворювання крові, коли організм не може виробляти достатньо певних типів гемоглобіну, що змушує організм виробляти менше здорових еритроцитів, ніж зазвичай.
• Спадковий сфероцитоз: Коли дефектує зовнішній покрив еритроцитів (поверхнева мембрана), еритроцити мають аномально коротку тривалість життя і форму кулі або кулеподібної форми.
• Спадковий еліптоцитоз (овалоцитоз): Також пов'язані з проблемою клітинної мембрани, еритроцити мають аномально овальну форму, не такі гнучкі, як звичайні еритроцити, і мають менший термін життя, ніж здорові клітини.
• Дефіцит глюкози-6-фосфатдегідрогенази (G6PD):Коли у ваших еритроцитах відсутній важливий фермент, який називається G6PD, у вас є дефіцит G6PD. Нестача ферменту призводить до того, що ваші еритроцити розриваються і гинуть, коли вони контактують з певними речовинами в крові. Для тих, у кого є дефіцит G6PD, інфекції, сильний стрес, певні продукти харчування або наркотики можуть спричинити руйнування еритроцитів. Деякі приклади таких активаторів включають протималярійні препарати, аспірин, нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), сульфанілові препарати, нафталін (хімічна речовина, що входить до складу нафталіну) або боби фави.
• Дефіцит піруваткінази: Коли в організмі не вистачає ферменту, який називається піруваткіназа, еритроцити, як правило, легко руйнуються.
• Набуті гемолітичні анемії:Коли ваша гемолітична анемія набута, ваші еритроцити можуть бути нормальними, але якесь захворювання або інший фактор змушує ваше тіло руйнувати еритроцити в селезінці або кровотоці.
• Імунна гемолітична анемія: У цьому стані ваша імунна система руйнує здорові еритроцити. 3 основними типами імунної гемолітичної анемії є:
• Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA): Це найпоширеніший стан гемолітичної анемії (AIHA становить половину всіх випадків гемолітичної анемії). З якоїсь невідомої причини AIHA змушує власну імунну систему вашого організму виробляти антитіла, які атакують ваші власні здорові еритроцити. AIHA може стати серйозним і вступити дуже швидко.
• Аллоімунна гемолітична анемія (AHA):AHA виникає, коли імунна система атакує трансплантовану тканину, переливання крові або у деяких вагітних жінок на плід. Оскільки AHA може трапитися, якщо кров, що переливається, відрізняється від вашої крові, AHA може трапитися і під час вагітності, коли у жінки резус-негативна кров, а у дитини - резус-позитивна кров. Rh-фактор - це білок у червоній крові клітини та "резус-негативний" та "резус-позитивний" стосується того, чи має ваша кров резус-фактор.
• Індукована ліками гемолітична анемія: Коли ліки викликають імунну систему вашого організму атакувати власні еритроцити, у вас може бути гемолітична анемія, спричинена наркотиками. Хімічні речовини, що містяться в лікарських засобах (наприклад, пеніцилін), можуть прикріплюватися до поверхонь еритроцитів і спричинювати розвиток антитіл.
• Механічні гемолітичні анемії: Фізичне пошкодження мембран еритроцитів може спричинити руйнування швидше, ніж зазвичай. Пошкодження може бути спричинене змінами дрібних судин, медичним приладом, що використовується під час операції на відкритому серці, несправним штучним клапаном серця або високим кров'яним тиском під час вагітності (прееклампсія). пошкодження клітин крові в кінцівках (наприклад, біг марафону)
• Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (PNH):Ваше тіло знищить аномальні еритроцити (спричинені нестачею певних білків) швидше, ніж зазвичай, при такому стані. Особи з ПНГ мають підвищений ризик утворення тромбів у венах та низький рівень лейкоцитів та тромбоцитів.

Інші причини пошкодження еритроцитів

Деякі інфекції, хімічні речовини та речовини також можуть пошкодити еритроцити, що призводить до гемолітичної анемії. Деякі приклади включають токсичні хімічні речовини, малярію, хвороби, що передаються кліщами, або зміїну отруту.

Аналізи крові, що використовуються для діагностики гемолізу

Звернення до лікаря - це перший крок до діагностики гемолітичної анемії. Ваш лікар може оцінити вашу медичну та сімейну історію на додаток до фізичного обстеження та аналізів крові. Деякі аналізи крові, які використовуються для діагностики гемолізу:

• Загальний аналіз крові (CBC)
• Кількість еритроцитів (еритроцитів), яку також називають кількістю еритроцитів
• Гемоглобіновий тест (Hgb)
• Гематокрит (HCT)

Програми скринінгу для новонароджених, передбачені кожною державою, зазвичай проводять скринінг (за допомогою звичайних аналізів крові) на серповидноклітинну анемію та дефіцит G6PD у немовлят. Рання діагностика цих спадкових станів життєво необхідна, щоб діти могли отримати належне лікування.