Зміст
- Вовчак, або Системний червоний вовчак (СЧВ)
- Лімфома, рак білих кров’яних клітин
- Що спільного у цих 2 умов
- СЧВ, лімфома та інші види раку
Вовчак, або Системний червоний вовчак (СЧВ)
Вовчак, або системний червоний вовчак (СЧВ), є дуже складним аутоімунним захворюванням, яке може протікати з будь-якою кількістю дуже різних симптомів і може охоплювати безліч систем органів всередині організму. Будь-які дві людини з вовчаком можуть мати абсолютно різні симптоми, але ось деякі загальні:
- Біль у суглобах, скутість і набряклість
- Втома і температура
- Висип на обличчі на щоках та переніссі, що називається метеликом, ніс як тіло, а щоки - крилами метелика. Висип може бути густою, може свербіти або бути гарячою.
- Інші проблеми зі шкірою, які, здається, погіршуються при перебуванні на сонці
- Пальці рук і ніг втрачають кровообіг, стаючи білими або синіми на морозі або під час стресових періодів - це називається феноменом Рейно
- Симптоми з різних систем органів; задишка, біль у грудях, сухість очей
- Головні болі, сплутаність свідомості та втрата пам’яті
Лімфома, рак білих кров’яних клітин
Лімфома - це рак лейкоцитів, особливо білих кров’яних клітин, відомих як лімфоцити. Дві основні категорії лімфоми - це лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома, або НХЛ. Лімфома, як правило, починається в лімфатичних вузлах, але може також залучати різні органи, і вона може виникати в різних тканинах і структурах тіла, а не лише в лімфатичних вузлах. Як і у випадку з вовчаком, симптоми лімфоми різноманітні, і різні люди мають різні симптоми лімфоми. Іноді єдиним симптомом є набряк лімфатичного вузла:
- Безболісний набряк лімфатичних вузлів на шиї, пахвах або паху
- Втома і температура
- Ситна нічна пітливість
- Втрата апетиту, незрозуміла втрата ваги - до 10 відсотків і більше від ваги вашого тіла
- Свербіж шкіри
- Кашель або біль у грудях, біль або переповненість живота, висипання та шкірні нерівності
Що спільного у цих 2 умов
Ну, іноді симптоми можуть збігатися, наприклад. І обидві хвороби стосуються імунної системи: лімфоцити є ключовими клітинами імунної системи, і імунна система є тим, що страшно при СЧВ. Лімфоцити також є проблемними клітинами лімфоми.
Але є й таке: ряд досліджень показав, що люди з СЧВ мають більший рівень захворюваності на лімфому порівняно з широкою громадськістю. Однією з багатьох теорій є те, що в імунній системі, яка не має належної регуляції (як у когось із СЧВ), застосування імуносупресивної терапії для лікування вовчака може спричинити збільшення захворюваності на лімфому при СЧВ. Однак з цього приводу було проведено багато досліджень із суперечливими висновками, і це, схоже, не вся історія.
Нещодавно Бодду та його колеги ознайомилися з деякими тенденціями в огляді медичної літератури щодо інформації про людей із СЧВ, у яких розвивається лімфома. Фактори ризику розвитку лімфоми у людей із СЧВ не зовсім зрозумілі. Люди, які страждають на більш активну чи яскраво виражену хворобу на СЧВ, мають більший ризик розвитку лімфоми, і існує теорія, що певний ризик пов’язаний із застосуванням циклофосфаміду та високим кумулятивним впливом стероїдів.
Хоча іноді було мало досліджень, які можна було б використати - і часто кількість людей із СЧВ та лімфомою в цих дослідженнях була невеликою - Бодду та дослідники використовували те, що їм вдалося, для побудови початкової платформи для подальших досліджень. Далі йдуть деякі грубі спостереження з дослідженнями хворих на СЧВ, у яких розвинулася лімфома.
Люди з СЧВ, у яких розвинулася лімфома:
- Більшість складали жінки
- Віковий діапазон, як правило, становив від 57 до 61 року
- У середньому вони страждали на СЧВ протягом 18 років до лімфоми
- Ризик лімфоми у людей із СЧВ був вищим серед усіх етнічних груп
- Симптоми, висновки та лабораторні дослідження лімфоми на ранніх стадіях досить сильно перекривались із тим, що спостерігається при СЧВ.
- Набряки лімфатичних вузлів, іноді єдина ознака лімфоми, також дуже часто зустрічаються у людей із СЧВ, які зустрічаються до 67 відсотків.
Лімфоми, що розвиваються у людей із СЧВ:
- Найбільш поширеним типом NHL у людей із СЧВ була дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL), яка також є найпоширенішим типом NHL у загальній популяції.
- Підтипи DLBCL у тих, хто страждає на СЧВ, частіше потрапляли в категорію, яка має гірший прогноз - не-зародковий центр, подібний до B-клітинних DLBCL.
- НХЛ при СЧВ, як і НХЛ у загальній популяції, зазвичай виникає в лімфатичних вузлах, однак лімфоми, що починаються поза лімфатичними вузлами, також можливі як у загальній популяції, так і у тих, хто страждає на СЧВ.
Люди, які страждають на СЧВ, часто лікуються глюкокортикоїдами, окремо або в поєднанні з іншими імунодепресивними або цитотоксичними препаратами, включаючи метотрексат, циклофосфамід та азатіоприн, для лікування ураження органів або симптомів, які не відповідають на спочатку застосовувану терапію. Багато досліджень намагалися визначити, чи підвищують імунодепресанти ризик розвитку лімфоми у людей із СЧВ, але часто результати одного дослідження суперечать наступному.
Існує кілька теорій про те, чому люди з СЧВ можуть мати більший ризик раку в цілому, а також лімфоми зокрема:
- Одна з таких теорій передбачає хронічне запалення. DLBCL, що походить з активованих лімфоцитів, є найпоширенішим підтипом NHL, що виникає при СЧВ, тому ідея полягає в тому, що хронічне запалення може збільшити ризик лімфоми при аутоімунних захворюваннях, таких як СЧВ.
- Інша теорія подібна, але має більше генетичну основу. Думка полягає в тому, що аутоімунітет СЧВ оздоровлює імунну систему, змушуючи лімфоцити, клітини лімфоми, ділитися і розмножуватися.
- Ще одна теорія стосується вірусу Епштейна-Бар, або EBV. Це той самий вірус, який викликає інфекційний мононуклеоз, або моно, хворобу поцілунків. Ідея полягає в тому, що, можливо, стійка інфекція EBV, яка затягує на погіршення імунної системи якраз правильними способами, є частиною загального шляху захворювання як для СЧВ, так і для В-клітинних лімфом.
СЧВ, лімфома та інші види раку
Здається, підвищений ризик як ходжкінських, так і неходжкинських лімфом у людей із СЧВ. Згідно з даними, опублікованими в 2015 році, існує зв'язок між СЧВ та злоякісною пухлиною, яка не лише демонструє НХЛ, лімфому Ходжкіна, лейкемію та деякі некровні ракові захворювання, але також включає злоякісні пухлини гортані, легенів, печінки, піхви / вульви та щитовидної залози - а також може бути зменшено ризик меланоми шкіри. Рак молочної залози, рак легенів, рак шийки матки та рак ендометрію, схоже, відслідковує СЧВ, що перевищує очікуване для загальної популяції.
Люди з синдромом Шегрена, відносно поширеним станом у людей із СЧВ, відчувають ще більший ризик розвитку лімфоми, тому може бути щось, що є суттєвим для захворювання СЧВ, пов’язане із злоякісною пухлиною та особливо лімфомою.
Незважаючи на те, що на основі багатьох досліджень певні імунодепресивні агенти здаються безпечними для людей із СЧВ, в літературі є застереження - первинна лімфома ЦНС (ПКНСЛ) є рідкісним типом НХЛ, що виникає при ураженні центральної нервової системи без доказів лімфоми в інших місцях тіла. Майже всі випадки PCSNL, про які повідомляється у людей із СЧВ, пов'язані з імунодепресантами та, зокрема, з мікофенолатом.