Симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона

Зміст

• Симптоми
• Причини
• Діагностика
• Ускладнення
• Лікування
• Прогноз

Синдром Золлінгера-Елісона (ZES) - це рідкісне захворювання, яке призводить до того, що одна або кілька пухлин утворюються в підшлунковій залозі або верхній частині тонкої кишки, яка називається дванадцятипалої кишкою. Це також може спричинити розвиток виразок у шлунку та дванадцятипалій кишці.

Пухлини називаються гастриномами, і вони виділяють велику кількість гормону гастрин. Потім це спричиняє надмірне вироблення шлункової кислоти, що може призвести до виразкової хвороби. У 50 відсотках випадків пухлини є раковими.

Виразки, викликані ZES, менш чутливі до лікування, ніж звичайні пептичні виразки. Що викликає у людей з ЗЕС пухлини, невідомо, але приблизно 25 відсотків випадків ЗЕС пов'язані з генетичним розладом, який називається множинна ендокринна неоплазія.

Синдром Золлінгера-Еллісона зустрічається рідко, і хоча він може виникати в будь-якому віці, люди у віці від 30 до 60 років частіше його розвивають. Крім того, серед усіх людей, які страждають на виразкову хворобу, лише незначний відсоток цих людей страждає на Золлінгер-Еллісон.

Симптоми

Симптоми ЗЕС включають:

• Гризе, пекучий біль у животі
  • Цей біль зазвичай розташовується в області між грудною кісткою і пупком.
• Відчуття тиску, здуття живота або повноти
  • Цей біль зазвичай розвивається через 30 - 90 хвилин після їжі і часто полегшується антацидами.
• Біль або печіння в животі, що рухається вгору до горла
  • Це викликано печією або гастроезофагеальним рефлюксом і виникає, коли вміст шлунка повертається в стравохід.
• Блювота
  • Блювота може містити кров або нагадувати кавову гущу.
• Діарея
  • Стілець може неприємно пахнути.
• Чорний, смолистий стілець
  • Кров у випорожненнях перетворить їх на темно-червоні або чорні, і зробить їх смолистими або липкими.
• Нудота
• Втома
• Слабкість
• Втрата ваги

Причини

Синдром Золлінгера-Еллісона викликаний пухлиною або пухлинами в підшлунковій залозі та дванадцятипалій кишці. Ці пухлини продукують гормон гастрин і називаються гастриномами. Високий вміст гастрину спричиняє надмірне вироблення шлункової кислоти. Це збільшення кислотності може призвести до розвитку пептичних виразок у шлунку та дванадцятипалій кишці.

Діагностика

Аналіз крові: Проводиться аналіз крові, щоб з’ясувати, чи є в крові підвищений рівень гастрину. Підвищений рівень гастрину може свідчити про пухлини в підшлунковій або дванадцятипалій кишці.

Рентген барію: Пацієнт п’є рідину, що містить барій, яка покриє стінки стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки. Потім робиться рентген. Потім лікар огляне рентген, шукаючи ознаки виразок.

Верхня ендоскопія: Лікар оглядає внутрішню частину стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки за допомогою інструменту, який називається ендоскопом, тонкою, гнучкою, освітленою трубкою з лінзою. Ендоскоп вводиться через рот і вниз по горлу, а також у шлунок і дванадцятипала кишка. Лікар може шукати виразки, а також може видалити зразок тканини, який називається біопсією, для дослідження в лабораторії, щоб виявити наявність пухлин, що продукують гастрин.

Чого очікувати при верхній ендоскопії

Методи візуалізації: Лікар може використовувати комп’ютерну томографію (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) та ультразвукове дослідження або ядерне сканування, намагаючись визначити, де можуть бути розташовані пухлини.

• КТ - це діагностичний тест, який використовує рентгенівські промені за допомогою комп’ютерних технологій. Рентгенівські промені беруться з різних кутів, щоб створити зображення поперечного перерізу тіла пацієнта. Потім комп’ютер збирає ці зображення у тривимірну картинку, яка може дуже детально відображати органи, кістки та тканини.
• За допомогою МРТ для створення зображень людського тіла використовуються магнітні сигнали, а не рентгенівські промені. Ці зображення показують відмінності між типами тканин.
• Ультразвук випромінює високочастотні звукові хвилі, які потрапляють в обстежувану область і відскакують, потрапляючи в орган. Це обробляється комп’ютером, який видає карту області, що сканується.
• За допомогою ядерного сканування в організм потрапляють радіоактивні речовини, що дозволяє гамма-камері виявляти пухлини.

Ускладнення

У 50 відсотках випадків Золлінгера-Еллісона пухлини є раковими (злоякісними). Якщо пухлини є раковими, існує ризик поширення раку на печінку, лімфатичні вузли поблизу підшлункової залози та тонкої кишки.

Інші ускладнення синдрому Золлінгера-Еллісона:

• Важкі виразки, які можуть призвести до розвитку отвору в кишечнику
• Крововтрата
• Хронічна діарея
• Втрата ваги

Лікування

Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона зосереджується на двох напрямках: лікування пухлин та лікування виразок.

Хірургічне втручання часто проводять, якщо пухлина лише одна. Якщо пухлини знаходяться в печінці, хірург видалить якомога більше пухлини печінки (зняття).

Коли операція на пухлинах неможлива, застосовуються інші методи лікування:

• Спроба знищити пухлину шляхом припинення кровопостачання (емболізація).
• Спроба знищити ракові клітини за допомогою електричного струму (радіочастотна абляція).
• Введення ліків у пухлину для полегшення симптомів раку.
• За допомогою хіміотерапії намагаються уповільнити ріст пухлини.

Лікування виразки

• Інгібітори протонного насоса: Це найефективніші ліки від синдрому Золлінгера-Еллісона. Інгібітори протонної помпи є досить потужними та пригнічують вироблення кислоти та сприяють загоєнню. Приклади інгібіторів протонної помпи включають Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex та Protonix.
• Блокатори кислот: Вони також називаються блокаторами гістаміну (Н-2). Ці ліки зменшують кількість соляної кислоти, що виділяється в травний тракт. Це допомагає зняти біль при виразці та заохотити загоєння. Блокатори кислоти працюють, утримуючи гістамін від потрапляння до гістамінових рецепторів. Гістамінові рецептори сигналізують про викид соляної кислоти клітин, що секретують кислоту в шлунку. Приклади блокаторів кислот включають Тагамет, Пепцид та Оксид. Блокатори кислот працюють не так добре, як інгібітори протонної помпи, і можуть не призначатися. Тим людям, які застосовують блокатори кислот, їм потрібні високі, часті дози, щоб вони були ефективними.

Прогноз

Як було зазначено вище, у 50 відсотках випадків Золлінгера-Елісона пухлини є раковими. Рання діагностика та хірургічні винаходи дозволяють досягти рівня лікування лише від 20 до 25 відсотків. Однак гастриноми ростуть повільно, і пацієнти можуть жити багато років після виявлення пухлини. Ліки, що пригнічують кислоту, дуже ефективно контролюють симптоми перевиробництва кислоти.

Для діагностики потрібно звернутися до свого медичного працівника. В цей час усі аспекти цього стану, а також варіанти лікування та постійний догляд та моніторинг стану повинні бути обговорені з лікарем. Після діагностики, якщо у вас виникнуть нові або погіршуються симптоми, про це слід повідомити свого лікаря.