Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Групи підтримки
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензії 28.09.2017
Розлади розвитку статевого тракту у жінок є проблемами у статевих органах дівчинки. Вони відбуваються, коли вона росте в утробі матері.
Жіночі статеві органи включають піхву, яєчники, матку і шийку матки.
Причини
Дитина починає розвивати свої репродуктивні органи з 4 по 5 тиждень вагітності. Це триває до 20-го тижня вагітності.
Розвиток є складним процесом. Багато речей може вплинути на цей процес. Наскільки важка проблема вашої дитини залежить від того, коли сталося переривання. Загалом, якщо проблеми виникають раніше в утробі, ефект буде більш поширеним. Проблеми у розвитку репродуктивних органів дівчини можуть бути викликані:
- Розбиті або відсутні гени (генетичний дефект)
- Використання деяких лікарських засобів під час вагітності
Наприклад, деякі діти можуть мати дефект у своїх генах, що перешкоджає їхньому організму виробляти фермент, що називається 21-гідроксилаза. Надниркові залози потребують цього ферменту для виготовлення гормонів, таких як кортизол і альдостерон. Цей стан називається вродженою гіперплазією надниркових залоз. Якщо у дитини, що розвивається, не вистачає цього ферменту, вона народиться з маткою, яєчниками і матковими трубами. Однак зовнішні статеві органи будуть виглядати так, як у хлопчиків.
Деякі лікарські засоби, які мама приймає, можуть переходити в кров дитини і перешкоджати розвитку органів. Одним із відомих лікарських засобів є діетилстильбестрол (DES). Лікарі одного разу призначили цей препарат вагітним жінкам для запобігання викидням і раннім пологів. Проте вчені дізналися, що у дівчаток, народжених жінками, які приймали цей препарат, була аномальна форма матки. Препарат також збільшив шанси дочок на розвиток рідкісної форми вагінального раку.
Іноді розлад розвитку можна побачити відразу після народження дитини. Це може викликати небезпечні для життя умови у новонародженого. Інший раз, стан не діагностується до дівчини старше.
Репродуктивний тракт розвивається близько до сечовивідних шляхів і нирок. Він також розвивається одночасно з декількома іншими органами. Як наслідок, проблеми з розвитком жіночого репродуктивного тракту іноді зустрічаються з проблемами в інших областях. Ці області можуть включати сечові шляхи, нирки, кишечник і нижній хребет.
Розлади розвитку жіночого репродуктивного тракту включають в себе інтерсекс і неоднозначні статеві органи.
Інші порушення розвитку жіночого репродуктивного тракту включають:
- Клоачні аномалії: Клоака - це трубка-подібна структура. На ранніх стадіях розвитку, сечовивідні шляхи, пряма кишка і піхва порожні в цю єдину трубку. Але пізніше 3 ділянки відокремлені і мають власні отвори. Якщо клоака зберігається, коли дитина росте в утробі матері, всі отвори не утворюються і не відокремлюються. Наприклад, дитина може народитися лише з 1 отвором на дні тіла поблизу ректальної ділянки. Сеча і кал не можуть витікати з тіла. Це може викликати набряк шлунка. Деякі порушення клоаки можуть викликати у дитини дівчинку, що вона має пеніс. Ці вроджені дефекти рідкісні.
- Проблеми з зовнішніми (зовнішніми) геніталіями: проблеми з розвитком можуть призвести до роздуття клітора або злиття статевих губ. Злиті статеві губи - це стан, при якому складки тканини навколо отвору піхви з'єднуються між собою. Більшість інших проблем зовнішніх статевих органів пов'язані з інтерсексом і неоднозначними статевими органами.
- Непорогенелі дівочої пліви: Дівоча пліва - це тонка тканина, яка частково покриває отвір до піхви. Незгоріла дівоча пліва повністю блокує відкриття піхви. Це часто призводить до хворобливого набряку піхви. Іноді дівоча пліва має лише дуже маленьке отвір або дрібні маленькі отвори. Ця проблема не може бути виявлена до періоду пубертату. Деякі дівчата народжуються без дівочої пліви. Це не вважається ненормальним.
- Проблеми з яєчниками: Дівчинка може мати додаткову яєчнику, додаткову тканину, прикріплену до яєчника, або структури, які називаються овотестами, які мають як чоловічі, так і жіночі тканини.
- Проблеми з маткою та шийкою матки: Дівчинка може народитися з додатковою шийкою матки та маткою, напівформованою маткою або блокуванням матки. Як правило, дівчатам, народженим з половиною матки і однією половиною піхви, відсутня нирка з однієї сторони тіла.
- Вагінальні проблеми: Дівчинка може народитися без піхви або утворити вагінальні отвори, що блокуються шаром клітин, які знаходяться вище у піхві, ніж там, де є дівоча пліва. Відсутність піхви найчастіше пояснюється синдромом Майєра-Рокітанського-Кустера-Хаузера.При цьому синдромі у дитини відсутня частина або всі внутрішні репродуктивні органи (матка, шийка матки, і маткові труби). Інші аномалії включають наявність 2 піхви або піхви, що відкривається в сечовивідні шляхи. Деякі дівчата можуть мати серцеподібну матку або матку зі стінкою посередині порожнини.
Симптоми
Симптоми змінюються залежно від конкретної проблеми. Вони можуть включати:
- Груди не ростуть
- Неможливо випорожнити сечовий міхур
- Грудка в області шлунка, зазвичай через кров або слиз, які не можуть витікати
- Менструальний потік, що відбувається, незважаючи на використання тампона (ознака другого піхви)
- Щомісячні спазми або біль, без менструації
- Немає менструацій (аменорея)
- Біль при сексі
- Повторні викидні або передчасні пологи (можуть бути пов'язані з аномальною маткою)
Іспити та тести
Провайдер може відразу помітити ознаки розвитку захворювання. Такі ознаки можуть включати:
- Аномалія піхви
- Аномальна або відсутня шийка матки
- Сечовий міхур на зовнішній стороні тіла
- Гениталии, які важко ідентифікувати як дівчинку або хлопчика (неоднозначні геніталії)
- Статеві губи, які склеєні або незвичайні за розміром
- Відсутність отворів в області статевих органів або одне ректальне відкриття
- Набряклий клітор
Область живота може бути опухла або відчутись грудка в паху або животі. Лікар може помітити, що матка не відчуває себе нормально.
Тести можуть включати:
- Ендоскопія живота
- Каріотипування (генетичне тестування)
- Рівні гормонів, особливо тестостерону і кортизолу
- УЗД або МРТ тазової області
- Електроліти сечі і сироватки
Лікування
Лікарі часто пропонують хірургічне втручання для дівчат з проблемами розвитку внутрішніх статевих органів. Наприклад, заблокований піхву найчастіше можна виправити хірургічним шляхом.
Якщо дитині не вистачає піхви, провайдер може призначати дилататор, коли дитина досягає молодості. Розширювач - це пристрій, який допомагає розтягувати або розширювати область, де має бути піхву. Цей нехірургічний процес триває від 4 до 6 місяців. Хірургія також може бути зроблена для створення нового піхви. Хірургічне втручання повинно проводитися, коли молода жінка може використовувати розширювач, щоб зберегти нове піхву відкритим.
Відмічені хороші результати як з хірургічних, так і з нехірургічними методами.
Лікування клоакальних аномалій зазвичай передбачає кілька складних операцій. Ці операції вирішують проблеми з прямою кишкою, піхвою і сечовивідними шляхами.
Якщо дефект народження призводить до фатальних ускладнень, перша операція проводиться незабаром після народження. Операції, пов'язані з іншими порушеннями репродуктивного розвитку, також можуть виконуватися, коли дитина є немовлям. Деякі операції можуть бути відкладені до тих пір, поки дитина не стане старше.
Раннє розпізнавання є важливим, особливо у випадках неоднозначних статевих органів. Постачальник повинен уважно перевірити, перш ніж вирішити, що дитина є хлопчиком або дівчиною. Це також називається присвоєнням статі. Лікування повинно включати консультування батьків. Дитині також знадобляться консультації, коли вони стають старшими.
Групи підтримки
Підтримка важлива для сімей дітей, у яких діагностовано порушення статевих і репродуктивних органів. Експерти також пропонують групи консультування та підтримки для самих дітей, коли вони стають старшими.
Різні групи підтримки можуть відрізнятися своїми думками щодо цієї чутливої теми. Шукайте той, який підтримує ваші думки та почуття на цю тему.
Організації підтримки:
- Фундація CARES - www.caresfoundation.org
- Мережа освіти та підтримки вродженої гіперплазії наднирників - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Інтерсекс Товариство Північної Америки - www.isna.org
Можливі ускладнення
Клоакальні аномалії можуть спричинити фатальні ускладнення при народженні.
Потенційні ускладнення можуть розвиватися, якщо діагноз ставиться пізніше або неправильний. Діти з неоднозначними статевими органами, яким присвоєно одну стать, пізніше можуть виявити внутрішні органи, пов'язані з статтю, протилежною від якої вони були підняті. Це може викликати серйозний психологічний дистрес.
Недіагностовані проблеми в репродуктивних трактах дівчини можуть призвести до безпліддя і сексуальних труднощів.
Інші ускладнення, що відбуваються пізніше, включають:
- Ендометріоз
- Надто рано працювати (дострокова доставка)
- Хворобливі шлунки, що вимагають хірургічного втручання
- Повторні викидні
Коли звертатися до медичного працівника
Якщо ваша дочка має:
- Аномальні види статевих органів
- Чоловічі риси
- Щомісячний тазовий біль і спазми, але не менструація
- Не почалася менструація до 16 років
- Відсутність розвитку грудей у статевому дозріванні
- Відсутність пуберних волосся в період статевого дозрівання
- Незвичайні грудочки в області живота або паху
Профілактика
Вагітні жінки не повинні приймати будь-яких речовин, що містять чоловічі гормони. Вони повинні проконсультуватися з провайдером, перш ніж приймати будь-які ліки або добавки.
Навіть якщо мати докладає всіх зусиль, щоб забезпечити здорову вагітність, проблеми з розвитком дитини все одно можуть виникнути.
Альтернативні назви
Вроджений дефект - піхву, яєчники, матку і шийку матки; Дефект народження - піхву, яєчники, матка і шийка матки; Розвиток захворювання жіночого репродуктивного тракту
Зображення
Розлади розвитку піхви і вульви
Список літератури
Алмазний Д.А., Ю РН. Порушення статевого розвитку: етіологія, оцінка та медичне управління. У: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кемпбелл-Уолш Урологія. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 150.
Гріндлер Н.М., Купер А.Р. Вульвовагінальні та міллерові аномалії. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 554.
Kaefer M. Управління аномаліями статевих органів у дівчаток. У: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кемпбелл-Уолш Урологія. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Вроджені аномалії жіночого репродуктивного тракту: аномалії піхви, шийки матки, придатків. В: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Комплексна гінекологія. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 11.
Дата рецензії 28.09.2017
Оновлено: Джон Д. Якобсон, доктор медичних наук, професор акушерства та гінекології, медичний факультет університету Лома Лінда, Лома Лінда, центр плодовитості, Лома Лінда, Каліфорнія. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.