Зміст
При апластичній анемії (АА) кістковий мозок перестає виробляти достатню кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Апластична анемія може з’являтися в будь-якому віці, але частіше діагностується у дітей та молодих людей. Розлад зустрічається приблизно у двох-шести осіб на мільйон населення у всьому світі.Близько 20% людей розвивають апластичну анемію як частину спадкового синдрому, такого як анемія Фанконі, вроджений дискератоз або діамія Блекфана. Більшість людей (80%) перенесли апластичну анемію, що означає, що її спричиняли такі інфекції, як гепатит або вірус Епштейна-Барра, токсичний вплив радіації та хімічних речовин, або такі препарати, як левоміцетин або фенілбутазон. Дослідження показують, що апластична анемія може бути наслідком аутоімунного розладу.
Симптоми
Симптоми апластичної анемії виникають повільно. Симптоми пов'язані з низьким рівнем клітин крові:
- Низька кількість еритроцитів викликає анемію з такими симптомами, як головний біль, запаморочення, втома та блідість (блідість)
- Низька кількість тромбоцитів (необхідних для згортання крові) викликає незвичні кровотечі з ясен, носа або синці під шкірою (невеликі плями, звані петехіями)
- Низька кількість білих кров'яних тілець (необхідних для боротьби з інфекцією) викликає повторні інфекції або затяжні захворювання.
Діагностика
Симптоми апластичної анемії часто вказують шлях діагностики. Лікар отримає повну кількість клітин крові (CBC), а кров досліджуватиметься під мікроскопом (мазок крові). CBC покаже низький рівень еритроцитів, білих клітин і тромбоцитів у крові. Дивлячись на клітини під мікроскопом, можна буде відрізнити апластичну анемію від інших захворювань крові.
На додаток до аналізів крові буде проведена біопсія кісткового мозку (зразок), яка досліджується під мікроскопом. При апластичній анемії вона покаже мало нових клітин крові, що утворюються. Дослідження кісткового мозку також допомагає відрізнити апластичну анемію від інших розладів кісткового мозку, таких як мієлодиспластичний розлад або лейкемія.
Постановка
Класифікація або стадія захворювання базується на критеріях Міжнародної групи з вивчення апластичної анемії, яка визначає рівні відповідно до кількості клітин крові, що є в аналізах крові та біопсії кісткового мозку. Апластичну анемію класифікують на середню (MAA), важку (SAA) або дуже важку (VSAA).
Лікування
Для молодих людей з апластичною анемією трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин замінює дефектний кістковий мозок здоровими кровотворними клітинами. Трансплантація несе багато ризиків, тому її іноді не використовують для лікування людей середнього та літнього віку. Близько 80% людей, які отримують трансплантацію кісткового мозку, повністю одужують.
Для людей старшого віку лікування апластичної анемії фокусується на придушенні імунної системи за допомогою Atgam (антитимоцитарний глобулін), Sandimmune (циклоспорин) або Solu-Medrol (метилпреднізолон), окремо або в комбінації.
Реакція на медикаментозне лікування повільна, і приблизно у третини людей спостерігається рецидив, який може відповісти на другий раунд прийому ліків. Особам з апластичною анемією лікуватиметься фахівець з крові (гематолог).
Оскільки люди з апластичною анемією мають низьку кількість лейкоцитів, вони мають високий ризик зараження. Тому важливим є запобігання інфекціям та швидке їх лікування.