Зміст
Доброякісний ефірний блефароспазм - це прогресуючий неврологічний розлад і тип дистонії, або аномальна постава м’язів. При доброякісному есенціальному блефароспазмі неконтрольоване скорочення м’язів змушує мимовільно закриватися повіки. Важкий стан може призвести до того, що людина стає функціонально сліпою. Хоча лікування не існує, доступні декілька методів лікування, що допомагають управляти симптомами та прогресуванням захворювання.
Симптоми
Хоча стан не загрожує життю (доброякісний), симптоми доброякісного есенціального блефароспазму можуть сильно вплинути на якість життя людини. Ранні симптоми захворювання зазвичай виникають поступово і можуть включати:
- Сухість очей
- Посмикування очей
- Чутливість до світла
- Блимає більше, ніж зазвичай
- Труднощі тримати очі відкритими
- Подразнення очей (може погіршуватися такими подразниками, як вітер)
Симптоми можуть бути більш помітними, коли людина втомлюється або засмучується.
Спочатку симптоми доброякісного ефірного блефароспазму можуть відчуватися лише одним оком, але стан майже завжди включає обидва ока, оскільки стан погіршується.
У міру прогресування розладу людина з доброякісним есенціальним блефароспазмом зазвичай починає помічати, що симптоми є лише тоді, коли вони не сплять. Іноді повноцінний сон затримує появу симптомів на наступний день. Людина може також помітити, що симптоми менш виражені, коли вони дуже зосереджені на якомусь завданні.
Зрештою, людина з доброякісним ефірним блефароспазмом відчуває таке часте та інтенсивне змикання повік, що може функціонально сліпити. Функціональна сліпота стосується того факту, що, незважаючи на те, що зір у людини нормальний, він не може бачити, оскільки не може контролювати закриття очей.
Іноді очі можуть залишатися закритими протягом декількох годин. Це може серйозно завадити здатності людини виконувати багато щоденних завдань, таких як читання та водіння.
Більше половини людей із доброякісним ефірним блефароспазмом з часом відчувають симптоми дистонії в інших частинах тіла, як правило, у роті, обличчі або шиї. Коли неконтрольовані рухи поширюються на ці ділянки, стан іноді називають синдромом Мейга.
Причини
Причина доброякісного есенціального блефароспазму невідома. Нерідкі випадки, коли у людей без сімейної історії або відомих факторів ризику розвивається такий стан. Загалом, доброякісний ефірний блефароспазм, ймовірно, розвивається внаслідок поєднання багатьох факторів.
Доброякісний ефірний блефароспазм не є загальним захворюванням, що спостерігається приблизно у 20 000 - 50 000 людей у США щороку. У більшості людей захворювання розвивається у віці старше 50 років; середній вік перших симптомів - 56. У жінок, здається, розвивається доброякісний елементальний блефароспазм удвічі частіше, ніж у чоловіків, хоча причина цього не ясна.
Доброякісний ефірний блефароспазм зазвичай виникає епізодично. Однак деякі випадки спостерігались у сім'ях. Отже, можливо, генетика відіграє певну роль, хоча дослідники ще не зв’язали доброякісний есенціальний блефароспазм із певним геном. Дослідники також підозрюють, що стан може бути пов’язане з порушенням функції мозку, яка контролює рух (базальні ганглії).
Інші фактори, такі як вплив навколишнього середовища, можуть спровокувати розлад у людей, які схильні до його розвитку.
У людини може бути більша ймовірність розвитку доброякісного есенціального блефароспазму, якщо у нього є інша форма дистонії або захворювання, що викликають подібні симптоми, такі як розсіяний склероз або хвороба Паркінсона. У деяких випадках ліки, що застосовуються для лікування паркінсонізму, можуть спричинити у людини симптоми симптомів блефароспазму.
Доброякісний ефірний блефароспазм іноді плутають із пізньою дискінезією, іншим розладом руху, який може виникнути, коли люди приймають певні ліки. Ці два стани можуть виглядати подібними, якщо у людини з доброякісним есенціальним блефароспазмом симптоми мають не обличчя, а шию, а не лише очі. Однак пізня дискінезія зазвичай не призводить до того, що очі повністю, мимоволі закриваються, що може допомогти лікарям розрізнити два порушення при спробі встановити діагноз.
Цілком можливо, що у людини, яка перенесла травму або травму ока, може бути більша ймовірність розвитку дистонії, що вражає повіку, хоча дослідники не встановили конкретного причинно-наслідкового зв’язку між травмою або захворюванням ока та доброякісним ефірним блефароспазмом.
Діагностика
Не існує конкретного маркера, який можна перевірити при діагностиці доброякісного есенціального блефароспазму. В даний час не існує візуалізації чи лабораторних тестів, які можна було б використати для діагностики стану.
Доброякісний ефірний блефароспазм, як правило, діагностується після того, як лікар врахував історію хвороби пацієнта та провів ретельний фізичний огляд. Діагноз зазвичай підтверджується фахівцем, наприклад, неврологом або офтальмологом, коли інші причини симптомів людини виключені.
Види лікарів-окулярівЛікування
Симптоми доброякісного ефірного блефароспазму можуть сильно порушити життя людини. Хоча лікування не існує, існує кілька варіантів лікування.
Коли людині вперше діагностують доброякісний ефірний блефароспазм, лікар може рекомендувати почати з випробування пероральних препаратів для лікування захворювання. Спочатку пропонований клас ліків - це, як правило, антихолінергічні препарати, такі як Торазин, які також використовуються для лікування Паркінсона та інших рухових розладів. Бензодіазепіни, такі як Клонопін або Атіван, також можуть бути запропоновані антигістамінні та протисудомні засоби.
Якщо ліки не допомагають лікувати стан, лікар може порекомендувати людині з доброякісним ефірним блефароспазмом почати приймати ін’єкції ботулотоксину (ботокс), який затверджений FDA для лікування доброякісного ефірного блефароспазму. Багато медичних працівників рекомендуватимуть ін’єкції ботоксу як першу лінію лікування пацієнтам із доброякісним есенціальним блефароспазмом. Людям зазвичай потрібно робити ін’єкції ботоксу за регулярним графіком, наприклад, кожні три місяці, щоб управляти станом.
Не кожна людина з доброякісним ефірним блефароспазмом добре реагує на ліки або лікування ін’єкціями ботокса. У деяких випадках стан досить важкий, що лікар може запропонувати операцію. Процедура видалення частини або всіх м’язів, що контролюють повіку (транспортерна мієктомія), може знадобитися, якщо людина відчуває важкі симптоми, які неможливо контролювати за допомогою ліків та / або ін’єкцій ботоксу.
Раніше доброякісний ефірний блефароспазм іноді лікували хірургічною процедурою для видалення частини лицьових нервів (нейректомія), яка оточує око, але ускладнення були частими і могли включати параліч обличчя, який тривав місяцями або роками. Через ці ризики операція сьогодні використовується рідко.
Глибока стимуляція мозку також досліджується як можливе лікування доброякісного есенціального блефароспазму.
Управління симптомами
Багато людей здатні управляти симптомами доброякісного ефірного блефароспазму, такими як сухість очей, подразнення та чутливість до світла, способами, які не обов'язково вимагають прийому ліків або операції. Люди можуть виявити, що вони можуть впоратися з повсякденними симптомами шляхом:
- Носіння сонцезахисних окулярів (всередині і зовні)
- Використання очних крапель
- Накладання теплих або прохолодних компресів на очі
- Говорити, співати або концентровано залучати м’язи обличчя
Слово з дуже добре
Доброякісний ефірний блефароспазм - рідкісне прогресуюче неврологічне розлад, що викликає неконтрольоване, силове закриття ока. Важкий стан може призвести до того, що людина стає функціонально сліпою. Захворювання найчастіше спостерігається у жінок середнього віку. Точна причина доброякісного есенціального блефароспазму невідома, але дослідники вважають, що це, ймовірно, відбувається через багато генетичних, екологічних та інших факторів. Більшість людей, які отримують доброякісний ефірний блефароспазм, не мають сімейної історії або відомих факторів ризику. Лікування розладу не існує, але його можна вилікувати ліками, ін’єкціями ботоксу та у важких випадках хірургічним втручанням.