Зміст
Вест-синдром - це судомний розлад (форма епілепсії), який починається в дитинстві. Часто це викликано пошкодженням мозку внаслідок травми або хвороби. Специфічний тип судом, який називається інфантильним спазмом, є частиною цього синдрому, як і ненормальні моделі мозкових хвиль, які називаються гіпсаритмією та затримкою розвитку. Подальше майбутнє для дітей із синдромом Веста багато в чому залежить від основної (їх) причин.
Симптоми
Вест-синдром найчастіше починається у дітей віком від 4 до 8 місяців.
Симптоми синдрому Веста включають:
- Дитячі спазми: Найчастіше при такому типі судом дитина раптово нахиляється вперед у попереку, а тіло, руки та ноги твердіють. Це іноді називають судомним нападом. Натомість деякі немовлята можуть вигинати спину, качати голову або схрещувати руки на тілі, як вони обіймають себе. Ці спазми тривають кілька секунд і трапляються в скупченнях від двох до 100 спазмів одночасно; у деяких немовлят за день з’являються десятки цих скупчень. Спазми найчастіше виникають після того, як дитина прокидається вранці або після денного сну.
- Гіпсаритмія: У дитини із синдромом Веста спостерігатимуться ненормальні, хаотичні моделі мозкових хвиль, які називаються гіпсаритмією
- Проблеми розвитку: Це пов’язано з травмою мозку, яка спричинила синдром Веста.
Інші симптоми можуть бути присутніми через основний розлад, що викликає синдром Веста. Інші неврологічні розлади, такі як церебральний параліч та аутизм, також можуть бути присутніми.
Дитячі спазми зазвичай проходять приблизно до 5-річного віку, але більш ніж у половини дітей із синдромом Веста розвиваються інші типи судом.
Багато дітей із синдромом Веста мають довгострокові когнітивні та навчальні порушення, найімовірніше, через основний стан, що спричинив інфантильні спазми.
Причини
Майже будь-який стан, який може спричинити пошкодження мозку, може спричинити синдром Веста. Інколи підозрюють причину, але її неможливо підтвердити; в цьому випадку стан називається криптогенним синдромом Веста.
Діагностика
Якщо у вашої дитини інфантильні спазми, ваш лікар, швидше за все, проведе тест на синдром Веста. Процес діагностики включає ретельне неврологічне обстеження з метою виявлення можливих причин. Це може включати:
- Лабораторні дослідження
- Сканування мозку за допомогою комп’ютерної томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ)
- Електроенцефалограма (ЕЕГ): Цей тест виявляє та реєструє електричну активність мозку у вигляді мозкових хвиль, які можуть ідентифікувати гіпсаритмію.
Окрім невеликого болю від забору крові, ваша дитина не повинна боліти або страждати через ці тести.
Важлива рання діагностика. Чим швидше ваша дитина почне лікування, тим більша ймовірність, що вони матимуть хороший результат.
Лікування
Найпоширенішими препаратами, що застосовуються для лікування синдрому Веста, є:
- Адренокортикотропний гормон (АКТГ)
- Преднізон
- Вігабатрін
- Піридоксин
Ці методи лікування можуть бути дуже ефективними для зупинки або уповільнення інфантильних спазмів. Інші препарати, які іноді використовуються, включають:
- Фелбатол (фельбамат)
- Ламіктал (ламотриджин)
- Топамакс (топірамат)
- Депакот (вальпроєва кислота)
- Zonegran (зонісамід)
Якщо ліки недостатньо ефективні, і особливо у випадках, пов’язаних з вадами розвитку або комплексом туберкульозного склерозу, лікарі можуть рекомендувати хірургічне видалення пошкодженої тканини мозку. Цей тип хірургічного втручання виконується зазвичай для декількох типів епілепсії і, як правило, має добрі результати.
Прогноз
У 2015 році у дослідженні довгострокових результатів дві третини дітей із синдромом Веста продовжували мати те, що вважалося прийнятною якістю життя. Діти, які нормально розвивалися до інфантильних спазмів і не мають очевидної основної причини (наприклад, пошкодження мозку або неврологічні захворювання), мають найкращі результати.
Дитячі спазми зазвичай проходять до середини дитинства. Однак у більш ніж половини дітей із синдромом Веста згодом розвиваються інші типи судом, у деяких з цих пацієнтів розвивається важка форма епілепсії, відома як синдром Леннокса-Гасто.
Дослідження показують, що найголовніше, що ви можете зробити для своєї дитини, - це швидкий діагноз, початок лікування та присвячення режиму лікування.
Впоратися
Вирішення важкої хвороби у дитини може бути складним на багатьох рівнях. Вам потрібно буде внести корективи у своє повсякденне життя, керувати фінансовими наслідками догляду та орієнтуватися у власних почуттях щодо ситуації. Пам’ятайте, що найкраще для вашої дитини - це доглядач, який найкраще підходить для вас. Ці стратегії подолання можуть допомогти.
Емоційні виклики
Вашій дитині знадобиться спеціальний догляд, який може бути страшним та фізично виснажливим. Швидше за все, ви зіткнетеся зі складною сумішшю емоцій, включаючи страх, гнів, горе та почуття провини, навіть якщо ви нічого не могли зробити, щоб запобігти стану вашої дитини.
Це все нормально. Навчіться про стан вашої дитини, щоб ви могли приймати правильні рішення від їх імені, що може підвищити вашу впевненість.
Група підтримки, де ви можете вчитися у інших батьків (і спиратися на них), також може бути величезною допомогою. Оскільки синдром Веста зустрічається рідко, можливо, вам доведеться заглянути в Інтернет або приєднатися до місцевої групи, яка зосереджується на більш широкій темі, такі як епілепсія або неврологічні захворювання.
Деякі організації можуть мати ресурси, які допоможуть вам, зокрема:
- Фонд дитячої неврології
- Фонд епілепсії
- Інформаційний центр з питань генетичних та рідкісних захворювань Національного інституту охорони здоров’я
Вам також може допомогти побачити консультанта з питань психічного здоров’я, який, принаймні, може надати вам безпечний простір для обговорення ваших почуттів та розробки особистих стратегій подолання.
Вам, як вихователю, потрібно забезпечити, щоб у вас були перерви і ви могли займатися самообслуговуванням. Зверніться за допомогою до рідних та друзів та розгляньте такі варіанти, як приїзд медичного працівника до вас додому.
Соціальні виклики
Виїжджати на сімейні прогулянки може стати важко, оскільки багато установок не є безпечними для вашої дитини або через суворо заплановані схеми лікування. Ваша дитина може бути найбезпечнішою в колясці, і це може обмежити місця, куди вам легко піти. Деякі ліки можуть мати побічні ефекти, такі як чутливість до тепла, що робить контрольоване середовище набагато бажанішим, ніж перебування на вулиці.
Замість того, щоб намагатися пристосувати звичний розпорядок дня до потреб вашої дитини, вам, швидше за все, доведеться внести певні корективи у свій спосіб життя, які б поставили ці потреби вперед та в центрі.
Якщо ви пропустите деякі зустрічі через вищезазначені проблеми, наприклад, сплануйте кілька альтернативних варіантів, які підходять вам і вашій дитині. Хоча це вимагає часу, щоб звикнути, це може допомогти вам обійти зайві виклики і залишатися на зв'язку зі своїми близькими.
Фінансові питання
У вас також можуть виникнути сумніви щодо оплати медичної допомоги вашої дитини. Зверніться до страхової компанії, щоб дізнатись, що покривається, а що не.
Якщо вам потрібна допомога в оплаті ліків, перевірте веб-сайт фармацевтичної компанії; у багатьох з них є програми, які можуть допомогти. Зверніться до агентств соціальних служб щодо Medicaid чи інших варіантів державного страхування.
Слово з дуже добре
Ви, звичайно, хочете подарувати своїй дитині найкраще життя. Це все ще може трапитися - це просто може виглядати не так, як ви очікували. Дізнайтеся про потреби вашої дитини, виступайте за її піклування та просто любіть їх. Хоча ви всі зіткнетеся з проблемами та важкими часами, ці три речі допоможуть забезпечити, щоб ваша дитина жила якомога повніше із синдромом Веста.