Зміст
Що таке вроджена діафрагмальна грижа?
Вроджена діафрагмальна грижа (CDH) виникає, коли в діафрагмі є отвір, який являє собою тонкий м’язовий лист, що відокремлює грудну клітку від живота. Коли ця щілина утворюється під час розвитку плода в утробі, кишечник, шлунок або навіть печінка можуть переміститися в грудну порожнину. Наявність цих органів черевної порожнини в грудній клітці обмежує простір для легенів і може призвести до ускладнень дихання. Оскільки CDH змушує легені рости в стислому стані, кілька аспектів їхньої функції можуть розвиватися нормально лише після народження дитини.
Вроджена діафрагмальна грижа та легенева гіпоплазія
Дитина з CDH може страждати на форму недорозвинених легенів, відому як легенева гіпоплазія.
Коли виникає гіпоплазія легень, виникають відхилення, які впливають:
Кількість повітряних мішків (альвеоли) доступний для надходження повітря в легені
Відстань, яку повинен пройти кисень, щоб досягти кровоносних судин в легенях
Кількість крові, яку можна переносити в судини легенів (легенева гіпертензія)
Перед народженням плацента бере на себе всі функції легенів, щоб плід міг рости в утробі матері, не страждаючи низьким рівнем кисню (гіпоксемія). Однак після народження дитина залежить від функції легенів, і якщо їх недорозвинення є серйозним, необхідні будуть методи штучної вентиляції легенів. CDH може з'являтися з лівого боку, з правого боку або рідко з обох боків грудної клітки. CDH зустрічається приблизно у 1 з 2500 живонароджених.
Вроджена діафрагмальна грижа | Запитання та відповіді
Доктор Єна Міллер обговорює лікування та догляд, що надаються Центром внутрішньоутробної терапії Джонса Гопкінса для майбутніх матерів, у дітей яких діагностовано вроджену діафрагмальну грижу (CDH). Вона обговорює спосіб діагностики, варіанти лікування та подальші спостереження.
Що викликає CDH?
У зростаючого ембріона діафрагма повністю формується до 10 тижнів вагітності. Однак у випадках CDH процес, що призводить до формування діафрагми, порушується. Як тільки в діафрагмі є отвір, вміст живота може переміститися в грудну клітку. Це називається грижа. Оскільки активність плода та дихальні рухи стають частішими та енергійнішими, оскільки вагітність продовжується, кількість грижі може коливатися або збільшуватися.
Іноді CDH викликаний проблемою з хромосомами дитини або генетичним розладом. Якщо це так, у дитини можуть бути додаткові медичні проблеми або порушення в роботі органів. В інших випадках CDH може відбуватися без ідентифікованої генетичної причини. Це називається ізольований CDH, і за цих обставин головним питанням є ступінь легеневої гіпоплазії, спричиненої дефектом. Для того, щоб визначити, чи вилучений CDH, і надати найбільш правильну інформацію про захворювання, потрібне генетичне тестування.
Діагностика CDH
Виявлення CDH може відбуватися під час планового УЗД, яке може виявити надлишок навколоплідних вод та / або вміст живота в порожнині грудної клітки плода. Для підтвердження пренатального діагнозу CDH лікарі можуть провести дуже детальне УЗД, провести тестування хромосом плода та провести вимірювання його розміру в легенях. Під час ультразвукового обстеження лікарі зосереджуються на конкретних висновках, які можуть вказувати на наявність синдрому. Генетичне тестування проводиться за допомогою амніоцентезу.
Потім вимірюється розмір легенів і порівнюється з очікуваним розміром на цьому етапі вагітності. Це можна зробити, вимірявши співвідношення площі легенів до окружності голови (LHR) або порівнявши спостережуваний / очікуваний LHR (o / e LHR). Також важливо визначити, чи печінка також не перемістилася в грудну клітку. На основі цих вимірювань спеціалісти Центру фетальної терапії Джонса Хопкінса можуть оцінити ступінь тяжкості CDH як легкий, середній або важкий. Для досягнення найбільш точної оцінки використовуються спеціалізовані методи візуалізації, включаючи магнітно-резонансну томографію (МРТ).
Вроджена діафрагмальна грижа також може бути діагностована після народження - часто, якщо у новонародженого виникають проблеми з диханням.
Лікування CDH
Після пологів дитина з CDH може пройти операцію з метою усунення дефекту. Однак хірургічне втручання після пологів не стосується пошкодження легенів, яке вже сталося.З цієї причини при деяких вагітностях рекомендуються терапевтичні процедури плоду. Ці процедури можуть допомогти зменшити кількість пошкоджень легенів, які можуть статися під час вагітності. Метою лікування плоду є повернення частини пошкоджень легенів, що виникають внаслідок стиснення легенів.
Лікування плоду для CDH
Фетоскопічна оклюзія трахеї (FETO): Легені плода виробляють рідину, яка залишає тіло через рот дитини. Якщо цей відтік рідини перекритий, йому нікуди діватися і набрякає в ураженій легені. Коли це відбувається протягом чотирьох-п’яти тижнів, легеня розширюється, і, здається, її функція покращується. Цього типу блокування можна досягти тимчасовим блокуванням дихальної труби плода (трахеї) повітряною кулькою на певний час. Це робиться шляхом проведення оперативної фетоскопії, відомої як FETO. Вважається, що FETO діє, збільшуючи дозрівання легенів і усуваючи деякі шкідливі ефекти CDH на функцію легенів.
Спостереження за плодом та планування пологів: Існує велика ймовірність того, що дитина з CDH погіршиться до передбачуваного терміну. Частина комплексного плану лікування включатиме ретельний моніторинг плода та матері, щоб уникнути серйозного погіршення стану плода та визначити обставини та терміни оптимального розродження.